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400-029-0925出血型烟雾病(MMD)虽少见，但这种疾病的凶险之处在于，患者异常增生的烟雾血管随时可能“引爆”导致脑出血。而原本供血不足的血管系统又像年久失修的水管，稍有不慎就会引发脑梗。
血管重建术治疗烟雾病的效果良好，但对于出血型MMD急性期的手术治疗，往往存在相当大难度，既要避免术中止血困难，又要防止术后并发症。更棘手的是，出血型MMD还可能发生再次出血，一旦未能及时发现并治疗，很有可能危及生命。
出血性MMD与再出血相关的因素
出血型烟雾病(MMD)出血类型大致有: 脑实质出血(包括大脑半球出血、丘脑出血及纹状体出血) 、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑实质出血破入脑室及其他复合型出血。
而导致再出血相关的因素有：脑微出血、伴发动脉瘤、脉络膜侧支动脉&后循环动脉扩张、血管壁结构、直接搭桥术后再出血以及其他因素。
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INC国际神经外科顾问团成员、国际脑血管搭桥大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次教授就曾救治过这样一位MMD搭桥术后反复出血的女孩。
INC国际烟雾病手术大咖川岛教授 · 实例分享
桃子 2岁 ：2次搭桥手术后再出血
2岁的日本女孩桃子，好几次突然晕倒抽搐，逐渐发展为惊厥发作。父母将其送医后，经核磁共振血管造影(MRA)检查发现，桃子可能得了烟雾病(MMD)。
图1：双侧CTA显示左侧颈内动脉血管严重狭窄，颈内动脉的末端前部和中部的动脉和起源可见于两侧的脑动脉，还可以看到烟雾动脉。
图2：右侧额叶明显脑血流减少、代谢低，提示既往脑梗病史。
第一、二次手术
为了建立侧支循环来改善CBF并降低进一步缺血性卒中的风险，川岛教授主刀为桃子进行了两次搭桥手术。第一次手术将颞浅动脉(STA)的额、顶叶分支末端分别与额叶、颞叶M4段分支吻合，再进行脑硬脑膜-动脉-肌肉连通术。
术后一个月，在另一侧进行了同样的手术。这些手术均未导致高灌注综合征。
术后桃子恢复良好，由于几次反复遭受猝倒发作，因此术后桃子需继续口服阿司匹林，但她的血压保持在她年龄的正常范围内。
图3：脑CTA显示搭桥术后血管网络良好，基底烟雾血管消失，双侧脑血流得到改进。
一年半后发现小病变
第二次手术的一年半后，在一次常规随访中，MRI发现桃子左侧岛叶有一个小病变(如图4a)。
复查脑MRA显示在左侧MCA远端有一个疑似动脉瘤的圆形病变(图4b)，然而，进一步的DSA检查排除了一个动脉瘤可能(图4c )。
由于桃子此时暂无症状，因此选择了保守治疗，包括减少阿司匹林剂量(2. 5mg/5kg/天)。
图4：轴向(a)和冠状(b)T2加权MRI显示左侧岛叶皮质有一个小的圆形混合强度质量(箭头)。(c)体积渲染磁共振血管造影，在大脑中动脉的左远端(箭头)发现一个浆果状病变，疑似大动脉瘤。(d)数字减影血管造影，左侧颈内动脉造影术未发现动脉瘤等异常表现。
决定切除病变
然而一个月后再行检查，发现病变已经扩大并压迫到周围的脑组织(图5)。由于病变可能进一步扩大，进而产生神经症状 ，经过商议，川岛教授决定采用显微手术切除病变。
在INC国际烟雾病大师川岛明次教授主刀下，利用原有手术入路，保留直接旁路，打开额、颞叶的硬脑膜以保存中脑膜动脉，显微镜下暴露、识别旧血肿，术中未发现任何动脉瘤或血管异常，血肿最终被清除。
图5：(a&b)二次术后随访MR发现，左侧岛叶病灶长大了两倍以上，明显水肿。(c)术后MRI显示手术瘢痕组织，而不是术前异常肿块。
术后情况
术后桃子恢复良好，无后遗症。术后一年核磁复查显示术前血肿消失。
图6：2次搭桥术后，脑MRA显示肿块形成。第3次术后MRA显示的大肿块消失。
在本病例中，患者搭桥术后反复发生短暂性脑缺血发作并发生脑梗死。联合手术，同时进行STA-MCA旁路和脑肌合血管病是必要的，以立即增加脑血流量和防止重复的缺血性中风。直接和间接搭桥手术均有助于改善基底神经节的脑血流量和病灶烟雾血管的消退。
血管搭桥手术包括直接搭桥、间接搭桥或两者都被认为是改善烟雾病患者的脑血流的成功策略，但它可能并不总是足以促进烟雾血管的消退和减少术后出血。建议在血管搭桥术后数年进行定期的影像复查。
INC国际神经外科专家团——川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
- 烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
- 脑动脉瘤夹闭手术：1000例
- 脑血管畸形切除术：500例
- 颈内动脉内膜切除术：450例
- 开颅脑瘤切除术：280例
- 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
世界知名脑血管搭桥手术专家
国际动脉瘤手术专家
世界知名脑血管搭桥手术专家
日本知名脑血管病手术专家
日本东京女子医科大学八千代医疗中心
神经外科主席
日本神经外科学会委员
日本脑卒中协会委员
日本脑卒中外科学会委员
日本急诊医学会委员
