41岁延髓胶质瘤全切案例报告一则-INC国际神经外科医生集团

　　脑干肿瘤在成年患者中并不常见。出现的平均年龄是生命的第四个十年，总生存期约为54-64个月。它们在流行病学数据中占所有脑肿瘤的小于2%。那些仅位于延髓的肿瘤仍然更为散发，因此在脑干肿瘤报告系列中，很少有纯延髓肿瘤的报告，范围从0到21%。在权衡可靠诊断的好处和侵入性手术的潜在缺点后，关于治疗的争议就产生了:是否需要对这一脑部重要区域进行组织学诊断。由于这种定位可以发现更广泛的病理结果，准确的组织病理学定义不仅可以提供充分的治疗，而且可以防止经验治疗的灾难性后果。

　　案例报告：

　　一名41岁的妇女有6个月的头痛、眩晕、不稳定和持续咳嗽史。入院时，她有90分的卡氏评分(KPS)。患者没有相关病史，临床工作正常。眼底镜检查正常。T1加权磁共振成像扫描显示左侧钼靶有一个外生性低信号均匀肿块，没有钆增强。整个神经轴的完整核磁共振扫描并不显著。根据更常见的病变及其在中枢神经系统定位中的影像学特征，怀疑术前诊断为低度恶性胶质瘤或室管膜瘤。术中活检显示肿瘤由室管膜瘤和星形胶质细胞组成。这一发现支持病变完全切除。最终诊断为室管膜下瘤。

　　术后，患者出现短暂的吞咽困难，经过几个月的康复期后恢复。与术前状态相比，长期随访中神经症状明显缓解；然而，头晕发作仍然偶尔出现。室管膜下瘤是一种低度恶性胶质瘤，具有众所周知的良好生存预后，并且在完全切除后复发的机会很低；因此，患者在手术后不需要额外的治疗(图A，B)。

图：A,术前T1加权脑磁共振成像扫描显示左冠状动脉内有低强度均匀肿块，无钆增强。B,术后T1加权脑磁共振扫描显示肿瘤完全切除。

　　案例讨论：

　　病灶位于延髓无疑是一个困难的挑战，因为预期高风险的外科探索这个雄辩的区域。此外，他们在成人的低发病率和世界范围内的经验很少提供了有关手术结果和预后的稀缺信息。这可能多年来阻碍了这种定位肿瘤的治疗。

　　虽然现代神经影像学技术提供了明确的图像，但组织学诊断不能确定。据报道，约40%的脑干病例的神经放射学诊断与组织病理学诊断不同。尽管在MR光谱学和组织病理学之间发现了很高的一致性率，但在这个位置上可能存在很高的偏差率，特别是对于邻近正常脑组织和/或脑脊液的部分体积效应。因此，神经成像技术不像组织学诊断那么可靠，尤其是在大脑的这个区域。

　　虽然在脑干的其他区域如中脑或桥脑可以安全地进行立体定向活检，但是单纯的延髓胶质瘤病变很少进行活检。例如，近十年来规模最大的系列报道了20例儿童脑干肿瘤的立体定向活检，但没有一例针对延髓胶质瘤。我们认为关于延髓胶质瘤立体定向活检的文献缺乏足够的经验，因此，建议逐例讨论。直接手术可以避免在中枢神经系统这一特定区域进行立体定向活检的潜在风险。

　　关于扁桃体下入路，最初的描述是到达第四脑室，以前也有过详细的解剖学报道。在术中神经生理监测的帮助下，髓质下半段病灶的通路特别宽，而且安全。使用弥散张量成像和导管造影的手术计划，虽然没有在这里的病例中使用，但肯定有助于在不久的将来制定手术策略，这在中枢神经系统的其他重要领域得到了证明。经小脑蚓部入路优于经皮入路的优点是，剥离小脑延髓蛛网膜和扁桃体延髓裂，可以保留静脉结构。此外，延髓胶质瘤的后侧暴露不需要打开额外的下蚓部神经组织，从而提供足够的空间到达髓质下半部分的安全进入区。广泛的蛛网膜剥离也可能降低脑积水的风险。对于位于延髓胶质瘤前外侧的病灶，应考虑其他入路，如远外侧枕骨下入路。

　　在延髓胶质瘤中可以发现更广泛的病理结果，这有助于得到准确的组织学诊断。关于实时回顾术中病理的作用，虽然它不能在手术室中确定明确的组织病理学诊断，但通常能提供足够的信息来确定切除的范围。

　　综上所述，在术中神经生理监测的辅助下，通过枕下入路直接手术，为该脑关键部位的手术提供了一种安全的手术方式。对组织病理学的认识是确定治疗过程的决定性因素，并可以避免经验疗法的灾难性后果的案例选择适当。

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