治疗策略解读 | 不到2岁遭遇胶质瘤复发，如今的他有了自己的孩子！

　　还差5个月，他就能迎来自己2岁的生日。复查报告的出现，让这一切都化作泡影——他的胶质瘤复发了。

　　从复发到手术：如今已为人父

　　他的视路胶质瘤已经做过一次手术了，遗憾的是并没有完全切除。这是一种使人头疼的肿瘤，通常是毛细胞型星形细胞瘤，很多都集中在视交叉-下丘脑区域，多达一半的患儿可能从最初的视力问题逐渐演变为失明。还有内分泌问题、下丘脑功能障碍、脑积水……肿瘤造成的许多后遗症都是终身的。

　　他还要第二次手术吗？初次手术的不完全切除带来的复发，对于视路胶质瘤来说在所难免，尽管此时他的复发肿瘤体积还不算大，但放任不管？肿瘤终会累及视交叉，带来永久性视力损伤。

　　在巴教授的仔细评估后，他的家人决定再试一次手术。肿瘤侵袭视觉通路并邻近其他重要脑结构，通常要想不造成严重的神经损伤，是不能做到完全切除的，即便是放疗也很难达到最佳剂量。

　　没想到在巴教授的主刀下，他的视路胶质瘤得到了肉眼全切，而且术后也不会影响孩子的正常生活。1年、3年、5年、10年……每一年他的家人都会在随访时向巴教授展示孩子的状况。2025年，这个曾经的胶质瘤患儿，已成功经营着一家酒店，并迎来了新生命——他升级成了父亲。

　　视路胶质瘤的治疗经验

　　根据过往文献，大多数学者认为，由于视力丧失或严重下丘脑副作用的风险很高，广泛或根治性的肿瘤切除并不可行。因此，放化疗是治疗这些具有挑战性病变的广泛使用的方法。

　　但在巴教授与Concezio Di Rocco教授一同发表的研究中，描述了一种不同的、对视路胶质瘤患者进行选择和手术治疗的策略。与处理其他颅内低级别胶质瘤的方法类似，教授们对许多视路胶质瘤患儿进行了以根治为目的的显微外科治疗。

　　他们在75%的患者中实现了大体全切除和近全切，无手术死亡，低并发率。术后，绝大多数患者的视觉和内分泌功能保持完好或处于非常满意的水平。

　　根据临床经验，巴教授认为恰当的患者选择在获得良好预后方面发挥了重要作用。显微外科治疗有理由被视为视路胶质瘤治疗方案的重要部分，在发生不可逆的症状之前接受手术，经过精心选择的患者很有可能实现大体全切。部分切除和再次手术也可能有助于延长无症状和无肿瘤进展的间隔期。

　　在其他研究中，手术适应症主要是视力下降、肿块占位效应/神经功能缺损或脑积水。

　　手术在视觉恢复中的作用

　　术后至少有一只眼睛的视力良好或中等的概率从75%提高到了83%。无论有没有手术，患儿的最终视觉功能相似，这表明即使在疾病更晚期的病例中，手术也能维持或改善视觉功能，特别是在视力较好的眼睛中。

　　针对NF1患儿，视路胶质瘤的手术门槛应设置得很高。这些患儿往往患有弥漫性疾病，对手术反应较差。出血性视路胶质瘤也通常需要谨慎手术，急性出血可导致神经功能状况迅速恶化，还伴有急性脑积水、下丘脑衰竭和肌张力障碍。

　　什么时候适合其他治疗方法

　　活检

　　活检通常针对NF1阴性、影像学病理不明确且该信息可能指导治疗决策（特别是在化疗方案选择方面）的患者。分子抑制剂（如BRAF、MEK或FGFR）的选择取决于潜在的生物学特性，因此在非NF1相关的儿童低级别胶质瘤中开始此类特异性药物之前，活检是必不可少的。

　　囊肿引流

　　包括肿瘤囊肿的显微外科和内镜引流。囊肿通常对化疗有抵抗力，放疗在某些情况下也可能加剧囊肿生长，需要特定的疗法来减少囊肿形成。对于引起占位效应的囊肿，置入Ommaya储液囊并进行必要的重复抽吸可以显著缓解症状。囊肿中富含蛋白质的液体性质通常限制了该策略的长期有效性。

　　脑脊液分流

　　某些患儿可以通过肿瘤减瘤或药物管理来恢复脑脊液流动。如果这不成功，或者脑积水是急性的，或者认为其他手术不利，可能需要直接的脑脊液分流。

　　总结

　　视路胶质瘤是一种复杂的肿瘤，患者的治疗是个体化定制的。治疗决策应考虑年龄、神经纤维瘤病状态、肿瘤位置、视觉、内分泌和认知功能、既往治疗以及患者意愿。

　　如果存在急性脑积水，则需要外科干预。减瘤手术可能恢复脑脊液流动；在大多数患者中，放置VP分流管是合适的。在更隐匿的患儿中，则可能适合进行化疗试验，并适当密切监测脑积水的反应或进展。

　　随着生物靶向疗法的出现，或者存在任何诊断不确定性，如果能够安全进行，应考虑对肿瘤进行活检，立体定向肿瘤活检是合适的。

　　如果肿瘤占位效应导致神经功能受损，则应考虑手术切除，特别是当化疗失败或放疗不是选择时（例如年龄小）。

　　切除范围取决于肿瘤位置和现有的神经功能缺损。目标是保留或改善神经功能，因此应积极避免新的神经功能缺损。

　　在可以避免引起新的神经功能缺损（例如在已经丧失视力的患者中）且肿瘤在最大耐受性放化疗下仍显示进展的情况下，考虑全切除。

　　在精心选择的囊肿引起占位效应的病例中，置入Ommaya储液囊进行引流可能是合适的。

• 文章标题：治疗策略解读 | 不到2岁遭遇胶质瘤复发，如今的他有了自己的孩子！
• 更新时间：2026-04-16 11:15:33