胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的外科治疗，全切可治愈

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的外科治疗，全切可治愈

 

　　作为较常见的神经系统疾病之一，目前癫痫的患病数超过5000万，在我国约有900万名患者，且以每年新增40万的速度递增。其中，七成患者癫痫病情可控制，因此，早期发现并接受多学科联合诊治较关键。

 

　　年轻女子腹痛半年，一查竟是癫痫作祟

 

　　近半年来，23岁的小景总是被一种奇怪的腹痛所困扰。这种腹痛毫无规律，且具自己的“小脾气”，每次都来得很突然，不管是在什么场合、什么时间，总是说发就发。经过短暂且难以忍受的腹痛之后，小景总会突然晕倒，不省人事，持续几十秒后又会自行缓解过来。这就像是她的心头刺，甚至自己都不敢正常外出学习、工作。家人陪着小景在各大医院的消化科就诊，把腹部超声、CT、磁共振、胃肠镜等检查统统做了个遍，却没发现任何异常。

 

　　最终经过详尽的长程视频脑电评估，医生发现她在腹痛发作期间存在的右侧颞叶痫样放电，发作期可以看到随着腹痛开始到意识丧失，颞叶起源的局灶性癫痫样放电快速传导至双侧半球，持续数十秒缓解。由此，谜底揭开。原来小景的腹痛伴意识丧失，是因为颞叶内侧及岛叶的癫痫异常放电所引起的腹型癫痫。经进一步的头颅MRI检查发现，小景右侧颞叶内侧存在一种相对少见的胚胎发育不良性神经上皮瘤。

 

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤怎么治？

 

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastie neuroepithelial tumors，DNET)多见于青少年，临床多以反复发作的药物难治性癫痫为首发症状，该肿瘤类似半错构瘤性质多结节性的皮质肿瘤，分级为Ⅰ级，手术切除包括起始区和刺激区在内的癫痫灶是确保癫痫控制的关键。

 

　　1988年法国病理学家Daumas-Dupport等学者在Neurosurgery上一次报告了39例表现为顽固性癫痫，具有独自组织学特征，可通过手术治愈的神经上皮性肿瘤，均位于幕上，呈现出由星形细胞、少突胶质细胞和正常神经元构成的，细胞成分不一的多结节状结构。CT表现为边界清楚的低密度病变，常伴有病灶处的皮层发育异常，据此推测肿瘤产生于皮层形成

 

　　的胚胎期，可能起源于软膜下细胞，并由此命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)。

 

　　病灶位于颞叶者占75%，临床表现为长期顽固性、难治性癫痫。在胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学表现中，其CT平扫表现为:低/等/高密度信号，可有钙化，少数病例有真性囊肿，可伴有颅骨发育畸形。MRI表现为:T1加权为低密度、T2加权为高密度，可伴有局部皮层增厚。增强的MRI/CT中，约1/3病灶有环状强化，但病灶周围无水肿带，也无占位效应。

 

　　DNET镜下见肿瘤由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元组成，瘤组织与脑组织之间界限清楚，多无核分裂象，亦无坏死。神经元和星形胶质细胞混杂出现，漂浮在黏液样基质中，囊性变多见。患者肿瘤周边或相邻部位均存在FCD，现有的影像学技术很难发现肿瘤周边的FCD，但术后病理可见脑组织灰白质界限不清，部分皮层排列构筑紊乱，据Plmini病理学分型为Ⅰ～Ⅱ型，FCD在DNET患者中比较常见。FCD是致痫灶，因此DNET患者在切除肿瘤的同时需切除周围发育不良的结构。

 

　　DNET切除术中常规采用ECoG监测，发现周围存在包含激惹区和发作起始区在内的致痫灶，在切除肿瘤的同时完全切除周围的发育不良的结构是确定手术疗效的关键。术后仍有癫痫发作，分析其原因为功能区局灶性发育不良皮层未能完全切除，局部异常脑电活动形成棘节律后仍可导致癫痫发作。故局灶性脑皮质发育不良、海马硬化、肿瘤均为致痫灶，应尽可能手术切除。

 

　　DNET应手术治疗，不提倡动态观察，DNET是静止性病变，手术切除肿瘤后不需要行放疗和化疗。DNET病灶全切和周边致痫灶的处理对术后癫痫发作的控制至关重要，因此术中应常规行ECoG监测，在不损害重要脑功能前提下行周围结构扩大切除，对于非功能区病变，可行包括肿瘤在内的扩大切除，而对位于功能区的残留病变，可于肿瘤切除后行脑皮层低功率双较热灼术，使患者术后获得良好的癫痫控制。