副神经节瘤是良性还是恶性？

　　头颈部的副神经节瘤是一种少见的肿瘤。它们的神经内分泌起源需要独特的管理方法，除了更标准的肿瘤检查外，还需要多方位的遗传和生化评估。可以采用各种外科手术和放射治疗策略来适当地处理选择的病例。然而，这些肿瘤中的许多表现出惰性的自然史，在患者的一生中进展缓慢。因此，保守的观察策略通常是合适的，限制了治疗相关的发病率，有助于优化患者的生活质量。

 

　　人类副神经节系统包括高度特化的神经分泌上皮(由嗜铬细胞组成),发现于肾上腺髓质内和肾上腺外副神经节内的神经元/血管外膜上该系统的全部元件共享一个共同的神经嵴来源，并以儿茶酚胺的产生和储存为特征。四与自主神经系统存在明显的联系，交感副神经节通常存在于腹部和胸部，而副交感神经起源的交感副神经节仅集中在颈部和颅底。较广为人知的头颈部部位是颈动脉分叉(颈动脉体)、颈静脉孔和鼓室丛。然而，副神经节组织也可以沿着迷走神经和舌咽神经的路线发现，包括在喉、鼻腔、眼眶和气管内。

 

　　肾上腺外副神经节瘤是少见的神经内分泌肿瘤，仅占全部嗜铬细胞瘤的10%(嗜铬细胞瘤占其余90%)；只有大约3%的病变发生在头部和颈部。虽然儿茶酚胺分泌过多是副神经节瘤的一个独特问题，但由于其副交感神经起源，这在头颈部并不常见(仅3-4%的病例)。因此，它们通常表现为良性、生长缓慢、富血供的肿瘤，其潜在症状与起源的解剖部位有关。虽然手术切除一直是全部副神经节瘤的优选治疗方法，但与关键神经血管结构的相关性与的发病率相关(例如，言语/吞咽障碍、严重失血、并非微不足道的中风风险)，并导致越来越复杂的治疗算法，越来越强调观察的潜在作用。

 

　　头颈部副神经节瘤的遗传学

 

　　在过去三十年中，分子遗传学的进展已经确定一些遗传基因是超过50%的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(表38.2)。例如，现在已知遗传性副神经节瘤综合征与至少12种不同基因之一的种系突变有关。最近，在散发性副神经节瘤病例的相关遗传因子中发现了体细胞突变。这些非遗传性突变是如何获得的，以及它们与散发性副神经节瘤发病机制的关系，是一个特别有趣的新研究领域。

 

　　恶性副神经节瘤

 

　　恶性副神经节瘤是一种少见的疾病，占头颈部病变的3-5%。有趣的是，恶性肿瘤的可能性取决于肿瘤的解剖位置，特别是迷走神经(16-19%)病变。考虑到在组织病理学上难以与良性病变区分，通常在转移性疾病的基础上进行诊断。然而，某些作者认为局部结构侵犯的存在代表恶性疾病。虽然孤立的区域性颈部淋巴结扩散是较常见的(55-70%的病例)，但远处疾病扩散(当发生时)较常见于骨、肺和肝。有趣的是，区域性扩散在恶性颈动脉体瘤中常见(94%的病例)，而远处转移在其他部位的恶性肿瘤中更常见。接受治疗(手术辅助放疗[XRT])的头颈部孤立疾病患者的总生存率很高，5年时约为80%至90%。然而，在涉及远处转移扩散的情况下，治疗结果变得令人失望。

        副神经节瘤该如何治疗？

 

　　副神经节瘤具有可变的生长特征，但通常是生长缓慢的肿瘤，在一项研究中，约40%的HNPGLs在平均4年的随访时间内生长低于20%。对于较小(<2-3cm)的无症状和无功能HNPGL患者，初步观察是一个合理的选择。

 

　　副神经节瘤历来采用手术切除治疗，一般来说，对于较大(大于2-3cm)、迅速增大、功能性和/或有症状的肿瘤，是颈动脉体和迷走神经PGL，仍手术切除作为最终治疗方法。对于分泌儿茶酚胺的PGL患者，手术前活检是禁忌的。非转移性颈动脉体和迷走PGL全切除后的治愈率超过90%。通过鼓室成形术的手术切除也是有症状的鼓室PGL的优选治疗方法，因为这些通常在早期表现。颈静脉和颈鼓室型PGL的最佳治疗方法争议较大，这取决于患者的整体健康状况、症状、偏好以及肿瘤的大小和范围，一些颅底PGL患者考虑到手术的复杂性和可能发生颅神经并发症而选择放疗。