决定儿童低级别胶质瘤长期预后因素有哪些？SEER数据库4040例儿童患者研究报告

　　儿童胶质瘤，特别是儿童低级别胶质瘤（PLGG），和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤，所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。预后也和成人大有不同，作为家长，为患儿争取较大可能的治疗机会呢？首先需要家长多学习，做一个学习型家长，既包括知识的学习，也包括就医经验的学习。同时要有全局性的思维，既包括对手术、放化疗、康复营养心理等治疗各个阶段的整体了解，也要对国内和国外、国内不同地区治疗水平和策略的差别有的认识。

 

　　下述文献是迄今为止跟踪患者数量较多、时间较长的，感兴趣的家长多多阅读……

 

　　研究简报

 

　　背景：儿童低级别胶质瘤（PLGG）的10年生存率很高。然而，PLGG成年幸存者的结局尚不清楚。我们通过监测流行病学和最终结果（SEER）数据库确定了1973年至2008年间确诊为PLGG的患者，以评估PLGG成年幸存者的预后。

 

　　方法：数据库中确认了4040名WHO I级或II级PLGG患者，并检索了结果数据。进行两项分析以评估肿瘤的存活率和死亡风险。进行竞争风险分析，得出疾病死亡的累积发生率曲线。进行Cox比例风险回归分析，并对非疾病死亡进行校正。还生成了总体生存率（OS）的Kaplan-Meier曲线。

 

　　结果：20年生存率为87%±0.8%，20年胶质瘤死亡的累积发生率为12%±0.8%。过渡到成年期（年龄大于22岁）后的死亡发生率略低，20年累积疾病死亡发生率为7%±1.8%。在单因素分析中，诊断年份、诊断年龄、组织学、WHO分级、原发部位、放疗和手术切除程度是影响预后的因素，而在OS的多因素分析中，放疗是较大的死亡风险（HR为3.9）。其中手术和放疗是预后主要可控因素。

 

　　结论：PLGGs有良好的长期生存率，成年幸存者出现PLGG相关死亡的可能性较低。因此，儿童肿瘤的治疗策略应以儿童和青少年期疾病控制为目标，重点是尽量减少治疗造成的长期毒性。

 

　　文章主要数据结果

 

　　总体生存情况

 

　　A图：全部病例的总体生存曲线——长期生存率大约为90%。

 

　　B图：随访超过15年病例的总体生存曲线。

 

　　D图：从22岁生日以后开始的生存曲线。

 

　　E图：从22岁生日以后开始的累积死亡风险。

 

　　这4个图片展示了长期存活的LGG患者满22岁后生存情况。可以看到，仍有相当数量的患者出现死亡。

 

　　从诊断时的累积死亡曲线

 

　　A年龄小于2岁死亡率更高。

 

　　B早期病例（1970-1989）预后更差

 

　　C毛细胞星形细胞瘤预后更好。

 

　　D小脑肿瘤预后较好

 

　　E WHO 1级预后更好

 

　　F不同切除程度，在确诊20年后差别不。

 

　　根据放疗和切除程度进行了细分

 

　　接受放疗的病例，无论是否全切除预后都更差。

 

　　而未接受放疗的病例，无论切除程度，远期预后都更好。

 

　　预后危险因素的多因素分析

 

　　危险因素分为归因于疾病的死亡，以及疾病不相关的死亡。

 

　　肿瘤的病理类型、肿瘤的位置，主要影响肿瘤相关死亡。

 

　　而放疗、年龄、未能全切，对肿瘤相关死亡和非肿瘤相关的死亡，均有意义。放疗较为。

 

　　讨论

 

　　本研究是基于SEER数据库的回顾性分析，为我们提供了PLGG的远期预后——是成年后的预后情况。与多数研究一致，儿童低级别胶质瘤总体预后良好。年龄、切除程度、病理类型、肿瘤部位是影响预后的重要因素。但需要注意，放疗对远期预后影响。

 

　　内因：

 

　　年龄已经广泛证实。一方面年龄较小，对手术、放疗等耐受性较低，且容易合并间脑综合征、

 

　　脑积水等问题，造成预后不佳。另一方面，儿童低级别胶质瘤、是毛细胞星形细胞瘤，在儿童区更容易生长、青春期后逐渐趋于稳定，因此年龄越大疾病风险越低。

 

　　外因：

 

　　放疗患者预后不佳的主要原因，其一是需要放疗的患者，一般情况下都是切除困难、恶性程度高的病例。其二是化疗推广之前，放疗应用较多。化疗时代之后，放疗仅用于难治性的肿瘤。早期治疗水平不及后期、病例存在选择均会拉低放疗患者预后。但这两个方面主要解释了肿瘤相关死亡。疾病不相关的死亡，可能更多还是由于放疗的副作用，包括垂体功能低下、颈内动脉闭塞等，均可能增加非肿瘤相关死亡的发生率。

 

　　切除程度也是被许多研究证实的一个重要因素。全切除后，一般不需要后续治疗，疾病复发率低。而且，能够全切的肿瘤，多见于小脑半球、大脑半球等部位，不像丘脑、脑干、视路这些部位对功能损害较大。未能全切除一方面是肿瘤本身原因，包括部位深、肿瘤大或者存在转移，这主要造成肿瘤相关死亡。另一方面未全切需要行放化疗，并可出现脑积水、间脑综合征等并发症，这就会增加非肿瘤相关死亡率。总体来说，儿童低级别胶质瘤是预后良好的肿瘤，大量病人可以长期存活。其治疗不应仅仅着眼于控制肿瘤，而应兼顾减少远期并发症、好转生存状况。