视神经鞘脑膜瘤严重吗？会影响视力吗？

　　原发性视神经鞘脑膜瘤是较常见的影响视神经的良性原发性肿瘤。其起源于神经蛛网膜帽细胞的部位具有影响其临床病程和治疗考虑的独特特征。它的治疗与其他形式的脑膜瘤既有共同点也有不同点，这些脑膜瘤可能主要或次要影响视神经(sONSM)。治疗目标是保护视力。在继发累及神经的肿瘤中，放疗可作为一种有用的辅助手段，在这些肿瘤中，手术(包括视神经管减压)也可能是合适的。治疗时机仍是一个有争议的话题，可能需要个体化的方法。诸如化疗、免疫和生物治疗的进展仍然有限，这些药物的治疗通常用于试验、抢救或同情性治疗。放射技术的改进是护理领域较重要的较新进展，许多文章描述了这些新的高度适形治疗的结果。

 

　　儿童视神经鞘脑膜瘤

 

　　儿童视神经鞘脑膜瘤约占全部视神经鞘脑膜瘤的2-4%。已知ONSM与NF2相关，在NF2患者中总发病率为2-8%。大约28.3%至33%的脑桥病儿最终被发现患有NF2，他们在更年轻的时候出现ONSM。Narayan等人回顾了以前发表的70例儿童桥脑病例，并结合了他们自己的8例病例，发现29%的患者被诊断患有NF2，对他们中的许多人来说，他们的桥脑是NF2的一个表现。ONSM在患者中的发病率，在对467名患者(儿童和成人)进行影响视力的肿瘤筛查时，李等人报道了3.6%的患者被发现患有桥脑，其诊断的中位年龄为14岁。鉴于NF2在ONSM儿童中的高患病率，一些作者建议任何被发现患有ONSM的儿童都应该进行NF2评估。

 

　　此外，重要的是要认识到儿童脑桥的自然史可能比成人脑桥更具侵袭性，增加了进展、颅内延伸和视力丧失的风险.在一项对88名患者的研究中，Saeed等人发现53%的30岁或更年轻的患者患有颅内疾病，肿瘤颅内部分的平均体积为829立方毫米。相比之下，只有25%的16-65岁患者61岁及以上患者中17%有颅内侵犯，平均肿瘤体积分别为344和41毫米。在Narayan等人对8名儿科患者的研究中，6名接受保守观察治疗的患者中，有4名(67%)在随访中出现视力恶化。只有两名患者在就诊时视力良好，并且没有经历肿瘤进展。此外，当将他们的病例与他们从出版文献中回顾的病例相结合时，作者注意到27%的患者(44例中的12例)在就诊时有颅内疾病，31%(16例中的5例)接受手术治疗的患者最初没有颅内疾病，后来在治疗后发展为颅内侵犯。相比之下，据估计，只有20%的成年ONSM患者最终发展为颅内疾病。从历史上看，一些作者倾向于手术切除儿童的ONSM，包括那些建议完全切除肿瘤和视神经的作者，以及在眼眶扩散的情况下摘除肿瘤的作者。然而，由于手术发病率高，近年来已经远离手术。此外，尽管ONSM可能在儿童中表现得更具攻击性，但没有证据表明年龄对肿瘤相关死亡率(可忽略不计)或对侧眼的视力预后有任何影响。Narayan等人得出结论，视力良好的儿童患者应保守治疗并观察，因为儿童的一些桥脑可能不会进展。然而，对于那些确实经历进展的患者，应该考虑放射治疗。他们还警告说，需要进行更多的研究来调查儿童的放射并发症，因为已知放射治疗会导致其他良性或恶性肿瘤(包括脑膜瘤)的发展，这些肿瘤可能在多年后出现，并且可能比散发的肿瘤更具侵袭性。此外，辐射可能导致的潜在垂体功能障碍可能会引起儿科人群特有的其他问题。

 

　　ONSM通常是良性的、生长缓慢的肿瘤，伴有同侧视力丧失。它们起源于脑桥中视神经(视神经鞘)周围脑膜的蛛网膜帽细胞和sONSM中的颅内硬膜。这些肿瘤通过硬膜下腔扩散侵犯眼眶和视神经管，经常以环形方式包围视神经。生长可延伸至神经鞘，堵塞软脑膜的血液供应，压迫可导致局部缺血、轴突运输中断和脱髓鞘。当ONSM生长阻塞视网膜中央动脉和/或静脉时，会导致额外的局部缺血。在某些情况下，肿瘤浸润神经或视盘的物质。此外，一些脑桥也可能延伸到颅内，偶尔扩散到视交叉和对侧视神经。

 

　　在大多数未经治疗的病例中，进行性生长导致直接神经压迫，随后视神经萎缩、血管受损和/或神经直接浸润，从而导致进行性视力丧失。因此，治疗视神经鞘脑膜瘤的主要目标通常是保留同侧视力。次要治疗目标包括确认组织学诊断或评估组织学肿瘤等级，以及治疗或预防颅内扩散、对侧视力丧失、复视、毁容性眼球突出、眼表暴露、神经营养性眼溃疡、疼痛和其他美容畸形。

 

　　总的来说，考虑到ONSM患者的临床后遗症和多种可能的治疗选择，这些患者的诊断和治疗可能涉及多个。这些肿瘤由眼科专家(包括神经眼科专家和眼眶专家)、放射肿瘤学家、神经外科医生、医学肿瘤学家和神经学家组成的跨学科团队进行优化管理。