脑膜瘤长在口中你见过吗？

　　一名64岁女性患者到口腔颌面外科门诊就诊，主诉硬腭大面积无痛性肿胀(图1)。患者报告说，她口腔中的肿胀已经存在了22年。病人的医疗和家族史并不显著。也没有暴露于辐射的历史。入院当天的临床检查显示，硬腭右侧有一个巨大的硬腭肿胀(3厘米×3厘米)。肿胀被正常粘膜覆盖，并显示出轻微的蓝色。暂时诊断为良性周围神经肿瘤和小涎腺良性肿瘤。进行了CT扫描，没有发现骨受累的迹象。

图1：术前临床照片显示硬腭肿胀3×3厘米

　　对病变进行了切口活检。对肿瘤相关标记物进行免疫组织化学染色（图2），以确认脑膜瘤的诊断，并排除其他类似肿瘤，如转移癌、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。

图2：(a)肾细胞癌糖蛋白、(b)S100、(c)嗜铬素、(d)p63、(e)PanCK(放大，×100)免疫组化反应阴性。

　　脑膜瘤是脑膜上皮细胞的良性肿瘤。脑膜瘤可以发展为原发性颅内脑膜瘤的直接延伸，也可以发展为真正的原发性颅外脑膜瘤。颅外(异位)肿瘤多见于头颈部，与颅内无联系。非常常见的颅外部位是眼眶。发生在口腔的脑膜瘤极为罕见。

　　发性颅外脑膜瘤是一种罕见的肿瘤，尤其是在口腔中。第一例口腔内脑膜瘤是由Brown等人于1976年报道的，其表现为上颌前区根尖周放射显像。

　　据我们所知，报告了19例口腔原发性脑膜瘤。其中，13例为女性患者，本案也是如此。然而，在报道的病例中，年龄范围很广——在10岁到77岁之间；在本案中，患者64岁。

　　颅外脑膜瘤的组织病理学标准与颅内脑膜瘤相似。所有记录的病例都有相同的特征:梭形细胞或上皮样细胞增生和梭形小体。在该病例中，诊断具有挑战性，因为肿瘤与周围神经来源的其他肿瘤实体相似，并且肿瘤的位置不常见。使用肿瘤相关标记物的免疫组化小组来确认诊断并避免不必要的积极治疗。文献报道的19例病例中，大多数是使用免疫组化标记进行诊断的。所有使用免疫组织化学技术诊断脑膜瘤的报道病例观察到肿瘤细胞对针对EMA（上皮膜抗原）和波形蛋白的单克隆抗体呈阳性染色，对S-100蛋白无免疫反应，这与我们的发现相似。然而，EMA和波形蛋白对于区分脑膜瘤和神经束膜瘤是没有用的，因为它们都表达EMA和波形蛋白的阳性，但是神经束膜瘤的细胞是纺锤形和细长形的，然而，在我们的病例中，它们是圆形和多角的(脑膜向日葵型)。

　　不幸的是，该没有接受手术切除，因为失去了与病人的联系，所以没有进行随访。然而，大部分病例经手术切除后均成功治疗，且无复发。一些研究，如Rommel等人20的研究，只对患者进行随访，而不进行手术干预。然而，其他人更喜欢进行积极的治疗，如节段下颌骨切除术或节段切除。

　　总之，口腔脑膜瘤是一种罕见的口腔内良性肿瘤。免疫组化标记是实现较终诊断的重要工具，特别是用于与周围神经起源的组织学模拟实体(如神经束膜瘤和神经束膜瘤)进行鉴别，并避免不必要的侵袭性治疗。波形蛋白和EMA是确认颅外脑膜瘤诊断的两个重要标志。

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• 文章标题：脑膜瘤长在口中你见过吗？
• 更新时间：2020-06-16 10:42:40