脑干肿瘤是“手术禁区”？一台手术两个入路精准全切，11年后她依然正常生活！-INC国际神经外科医生集团

　　当患者脑干发现肿瘤后，常常被视为“手术禁区”，不建议手术或手术治疗的临床获益很小。事实上，脑干胶质瘤涵盖了一系列原发于中脑、桥脑和延髓的中枢神经系统肿瘤。其预后差异很大，从适合手术切除的惰性低级别病变，到中位生存期不足一年的高度侵袭性弥漫内生型桥脑胶质瘤。预后的关键决定因素包括患者年龄、体能状态、分子亚型分类以及切除程度。由于重要神经通路的密集分布，手术治疗面临着独特的挑战；尽管如此，显微外科技术、术中神经电生理监测和高分辨率纤维束成像技术的进步，已在经过严格筛选的病例中扩大了切除手术的作用。

　　本文分享一例中脑背侧脑干肿瘤全切后11年未复发的案例。

　　脑干肿瘤手术全切后11年无复发

　　病史摘要：一名36岁女性因梗阻性脑积水导致严重头痛和步态共济失调，该脑积水由外生型顶盖肿瘤引起。在另一家医院行脑室腹腔分流术后，症状消失。轴向（图a）、冠状（图b）和矢状（图c）T1加权增强磁共振成像(MRI)显示肿瘤的确切位置及其尾侧延伸至第四脑室（图c，箭头）。

脑干肿瘤

　　主刀：INC巴特朗菲教授

　　手术入路：

　　为了完全切除肿瘤，INC巴特朗菲教授在这一台手术种使用了两个手术入路。肿瘤上部通过幕下小脑上入路切除，剩余下部则在同一次手术中经第四脑室的脉络膜-小脑延髓裂入路切除。

　　术后情况：术后轴位(图e)、冠状位(图f)和矢状位（图g） MRI显示肿瘤全切。组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤（PGNT）。术后未出现新的神经功能缺损，且多次MRI复查（末次随访为术后11年）均证实无肿瘤复发。

　　术后生活：术后11年随访，患者一直无症状，生活可以自理（图h）。

术后11年随访，患者一直无症状

　　上述案例出自巴特朗菲教授发表于2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。

　　中脑位置为何如此关键？

　　中脑位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉与听觉的反射中枢，大部分瞳孔、眼球、肌肉等活动，均受中脑的控制。顶盖是中脑的一部分，中脑背面（顶盖）有四个圆形隆起，即四叠板（四叠体），前四叠体（上丘）接受视觉刺激，较小的后四叠体（下丘）接受听觉刺激。

　　几乎所有中脑胶质瘤都是局灶性、良性星形细胞瘤，起源于中脑的被盖或顶盖板。小的顶盖肿瘤可以通过系列MRI扫描随访，然而，一些肿瘤会进展并需要手术，原因包括占位效应和邻近解剖结构受压。

　　脑干手术中手术入路为何如此重要？

　　巴特朗菲教授教授强调：在脑干肿瘤手术中，重要的是确定正确的手术指征。因此，要选择真正符合条件的患者，你不想让手术对病人造成比肿瘤更大的伤害。因此，在许多脑干胶质瘤手术中，我们不能假定可以实现完全切除。我们必须确定手术的目标，并与家属和成年患者明确沟通，说明什么是可行的，什么是安全可行的。

　　我们当然可以切除一切，但在很多病例中，我们不想损害神经功能。当然，手术时机和手术入路也很重要，因为在脑干的各个区域，我们只有一个很小的窗口来暴露肿瘤，然后我们需要知道从哪一侧，幕上还是幕下等等，以确定我们需要暴露肿瘤的确切入路。手术技术在脑干内部也发挥着重要作用。脑干胶质瘤位置的分布与海绵状血管瘤完全不同，后者多位于脑桥，而胶质瘤多位于中脑。

　　▼巴教授绘制手术入路图

巴教授绘制手术入路图

　　顶盖（中脑背侧）的肿瘤主要通过标准幕下小脑上入路暴露背侧切迹间隙来进入，该入路由Krause首次描述，随后由Stein推广用于松果体区肿瘤。向导水管和第四脑室外生的顶盖或被盖肿瘤可以通过下蚓部入路到达，特别是在第四脑室扩张的情况下。需要充分且安全地暴露顶盖，以防止视觉和听觉功能损伤。

　　术中神经电生理监测的进步显著改善并使得脑干手术相对更安全。术中神经电生理监测分为以下几类：监测通过脑干的传入和传出长束完整性的模式、监测脑干颅神经核团完整性的模式，以及通过绘图帮助定位颅神经核团以避免损伤的模式。神经电生理测试的目的是降低手术中操作脑干固有的风险。监测颅神经核团的功能可提醒外科医生即将发生的损伤。术中监测包括脑电图、颅神经诱发电位、脑干听觉诱发电位、运动诱发电位、体感诱发电位、神经传导、肌电信号和脑干绘图。在现有的术中神经电生理监测技术中，脑干绘图和皮质延髓束运动诱发电位监测在脑干胶质瘤手术中非常有用。