8个月大婴儿脑室长出白色“爆米花”，这种脑瘤手术全切就能治愈？-INC国际神经外科医生集团

　　8个月大的孙孙查出了一个罕见脑瘤。一开始，他吃不下任何东西，一吃就吐，还总是睡觉，足足持续了三周时间。更奇怪的是，婴儿本该柔软的前囟也变得异常坚硬，还出现了视网膜出血和日落眼，两个眼球像日落般下移，到了眼睑的下方，这通常是由颅内压增高或脑积水引起的。

　　不对劲的地方太多了，孙孙妈妈急忙抱着宝宝来到医院，终于查出了大脑中的巨大肿瘤，看上去像一颗爆米花在脑室中炸开。生子的喜悦瞬间消散，一家人站在医院走廊，不知道该做什么。可是他们心中明白，接下来有一场硬仗要打，而他们必须替8个月大的儿子夺得胜利，没有退路。

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　　手术真的可以全切吗

　　3年后孩子状态怎么样

　　孙孙被转到Rutka教授所在的儿童医院，这是一家人经过深思熟虑后的选择。见到Rutka教授，妈妈接连询问：“手术能做吗？您认为可能是什么肿瘤？切除率是多少？”

　　“从影像上看，我倾向于肿瘤是良性的，手术当然可以做，我会尽我所能地切除最多的肿瘤，甚至是完全切除。”

　　几天后，手术照常进行，Rutka教授主刀，经颞中回入路成功取出肿瘤，实现了全切除。病理显示为脉络丛乳头状瘤（CPP），这是一种预后很好的良性肿瘤。当教授将这一好消息带至等候室时，孙孙一家热泪盈眶。

　　“教授，孩子接下去还要辅助治疗吗？”欣喜过后，妈妈再次担心起来。

　　“我们先看看孩子的恢复情况，一般情况下，这种肿瘤一旦全切就不需要后续治疗了。”

　　果然，在孙孙恢复良好出院之前，Rutka教授认为宝宝暂时不用接受辅助治疗，而且鉴于脑积水的症状已经缓解，孙孙也不用额外再接受脑室-腹腔分流术。一家人欢欢喜喜地办理了出院手续，回到家中。

　　3年后再次复查，孙孙的核磁上没有肿瘤复发，一切正常。“他现在状态很好，认知也正常，亲戚都说这个手术做得好，孩子好得TA们都差点认不出来了！”

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　　儿童脉络丛乳头状瘤

　　复发的危险因素有哪些

　　孙孙不用辅助治疗是幸运的，尽管脉络丛乳头状瘤（CPP）和非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP）预后良好，但部分仍然会复发，可能需要术后辅助治疗。

　　起源于脉络丛上皮的肿瘤（脉络丛肿瘤，CPT）是一种罕见的脑肿瘤，主要影响年幼的儿童，诊断时中位年龄仅2.1岁，占出生第一年儿童脑肿瘤的2-4%，是这一年龄段中最常见的中枢神经系统肿瘤之一。

　　2021年WHO分类将CPT分为三种不同的组织学亚型：脉络丛乳头状瘤（CPP，WHO 1级）、非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP，WHO 2级）和脉络丛癌（CPC，WHO 3级）。

　　基于全基因组DNA甲基化谱，可以区分为不同的分子亚组：幕上低风险儿童肿瘤（CPP和aCPP；"儿童A型"）、幕上高风险儿童肿瘤（CPP、aCPP和CPC；"儿童B型"）和幕下低风险肿瘤（CPP和aCPP，"成人型"）。

　　CPP/aCPP患儿具有良好的长期结局。但也可能发生复发和沿神经轴的播散。特别是aCPP与更高的复发风险相关，尤其在年龄较大（≥3岁）的患者中，诊断时年龄<2岁的aCPP患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）更好。

　　大型的队列研究纳入了2011年至2023年间在国际CPT-SIOP登记中心确诊为CPP/aCPP的患者，并根据术后残留肿瘤、是否转移、生物学特征、术后治疗策略和预后分析了复发的危险因素。

　　（1）CPP：未确定明确的风险因素

　　76%的患者实现了完全切除，转移很少见。55%的肿瘤为甲基化亚组"儿童A型"，无法确定任何明确的复发风险因素。残留肿瘤状态、转移和分子亚组对无进展生存期和总生存期没有明显的影响。但残留肿瘤的复发风险呈较高趋势。大多数CPP患者能实现完全切除，并获得良好预后，无需辅助治疗，说明CPP有望通过手术切除完全治愈。

图：CPP潜在风险因素和结果。

　　图：CPP潜在风险因素和结果。A：特征概述。B：显示潜在风险因素重叠的维恩图。C：根据生物学情况、残余肿瘤状态以及是否存在转移情况对PFS(无进展生存期)进行评估。D：治疗策略决策及其结果的详细记录。E：根据一线治疗决策得出的PFS。

　　（2）aCPP：残留肿瘤状态和分子亚组十分重要

　　63%的患者实现了完全切除，播散少见，与CPP患者相比，aCPP更常聚类于分子亚组"儿童B型"（37.5%）。"儿童B型"患者的无进展生存期较差（5年PFS："儿童B型" 50.0% vs. "儿童A型" 100.0%）。残留肿瘤患者的PFS较差（5年PFS：R+ 57.1±10.5% vs. R0 87.5±4.4%），但转移的存在无影响。

图：aCPP潜在风险因素与结果。