25岁患癌，35岁大脑里长“石头”！10年间她的免疫系统竟在“自相残杀”…-INC国际神经外科医生集团

　　她以为25岁那年的甲状腺癌已是人生至暗时刻，谁知命运在十年后给了她更残酷的“续集”——2013年，35岁的她因失眠、炸裂般头痛就医，竟在脑内发现一个“硬如石头”的肿瘤!紧接着复视、眼眶剧痛接踵而来……更可怕的是，她10年间的经历：甲状腺癌、关节炎、双腿诡异溃烂……这个年轻的女性究竟经历了什么?当活检无法确诊时，开颅切除脑部病变的同时，为她揭露真相!

　　阳春3月，我失眠了?

　　2013年3月，初春的日子，一切向好。窗外的樱花已经冒出了嫩芽，我却开始整夜整夜地失眠。

　　起初我并没有在意——在这个快节奏的都市里，谁还没有过几个辗转反侧的夜晚呢?但渐渐地，我开始害怕入睡。每当夜深人静，我躺在床上数着时钟的滴答声，听着窗外风声的悉悉索索，那些被刻意遗忘的病痛记忆就会涌上心头。

　　10年前，我患癌了

　　2003年，25岁的我被诊断出家族性甲状腺乳头状癌，医生为我进行了行全甲状腺切除术。还记得主治医生安慰我说：“别担心，这是最‘温柔’的癌症。”但当我看到镜子里脖子上那道狰狞的疤痕时，还是忍不住哭了。

　　度过了四年的安稳生活，2007年，我的关节开始莫名肿痛。化验单上“抗MPO抗体阳性”的字样让我第一次听说“血管炎”这个词。医生皱着眉头说：“你的免疫系统在攻击你的身体。”虽然关节疼痛让我常常难以忍受，但是对于一个曾经罹患癌症的人来说，这没什么大不了，我可是抗癌战士。

　　对于生活，我更加注重加健康，不抽烟、不喝酒。

　　最可怕的噩梦发生在2009年。我的小腿突然出现几个小脓包，看起来像被虫叮咬后的，起初并没有在意。不到一周就溃烂成拳头大小的溃疡，伤口越来越大，且久不愈合。散发着腐臭味，换药时撕心裂肺的疼痛让我几乎晕厥。疼痛灼心，双腿惨状更是吓人，医院检查确诊坏疽性脓皮病。我还是一个年轻爱美的女性，这日子还怎么继续。

　　10年后，我脑子里又长个东西

　　在失眠中煎熬了半年，我的后脑勺炸开剧痛，像有人用铁锤敲打我的脑袋。2013年9月，立刻前往医院检查，医生告诉我，我脑子里长个了东西。头颅 CT 及 MRI 显示：嗅沟区占位病变，向右筛板延伸，并伴额-嗅区双侧硬脑膜增强(图 1A)。

图1A：2013年9月，影像学首次确诊时

　　“您得过甲状腺癌?还有关节炎和小腿溃疡?”那些我以为毫不相干的旧疾被再次提及。我盯着影像上模糊的阴影，突然意识到——这十年来折磨我的各种病症，会不会是同一个“恶魔”的不同面目?

　　漫长的治疗之路

　　入院初期，医生考虑为炎症或感染性病变，遂行腰椎穿刺检查;脑脊液常规及生化均正常。但一个月后复查时，MRI里那团阴影膨胀了，病灶较前增大(图1B)。看东西重影，右侧眼眶也很痛。后续，又进行了微创活检，均无法确诊。

图1B

　　1个月后，MRI提示病灶体积略有缩小(图1C)，我太开心了。由于病灶迅速缩小，所以我准备再等等。

图1C

　　然而，5个月后再次复查MRI，发现肿瘤体积再次显著增大，病变已累及筛窦及额叶实质(图1D)。

图1D：第二次活检后5个月，病灶再次增大

　　手术不能再等，2014年10月我接受手术治疗。手术台上，医生们发现这个病灶硬得像石头，但好在医生帮我把脑子里的病变全部切除。

　　术中行双侧额部冠状切口，采用额下入路。病灶质地极硬，与周围炎性纤维化组织分界清晰，可完整分离，外观酷似曲霉性肉芽肿;遂行病灶全切除。受累硬膜附着区予电凝并彻底清理。因术中冰冻切片未见恶性证据，且无需肿瘤学意义上的扩大切除，筛窦结构予以保留完整。术后MRI(图2A)示颅内病灶已全切，但嗅球周围仍有持续强化灶。

图2A：术后MRI示额部肉芽肿已完整切除

　　病理报告终于揭晓谜底：肉芽肿性多血管炎(GPA)。这是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎。罕见的多系统疾病，主要累及小血管，以肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎和血管炎为特征。GPA几乎可以累及任何器官。GPA的诊断综合依赖于临床表现、影像学结果、实验室检测结果、血清学标志物和组织病理学结果。

　　中枢神经系统(CNS)受累在肉芽肿性多血管炎(GPA)中极为罕见，仅见于 2%–11% 的患者。其病变机制主要为肉芽肿性血管炎，或由眶、鼻及鼻窦等邻近部位的炎性浸润直接蔓延至颅内，如本例所示。经额下入路完整切除病灶，既确立了GPA的最终诊断，又显著降低了脑膜及前颅底的病灶负荷。

　　通过手术切除减少组织负荷，可作为后续免疫抑制治疗的辅助手段，从而缩短疗程并降低疾病相关致残率。该策略可在最短时间内实现可靠诊断与病灶控制，并减少局部并发症。然而，鉴于开放性手术存在严重细菌感染风险，我们认为仅当所有微创诊断手段均无效时，才应考虑实施此类手术。