INC世界知名儿童神外Rutka教授：18年年患者研究发现，儿童不典型脉络丛乳头状瘤可以仅通过手术切除成功治疗-INC国际神经外科医生集团

　　一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图1）。INC国际教授通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，逐块切除肿瘤。

　　图1：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图2）和（图3）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　图2：显微照片显示纤维血管核心的多个乳头状结构(H和E，×40)

　　图3：显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E,x 100)

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的所有体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。术后无需任何辅助治疗。

　　James T.Rutka教授最新研究

　　脉络丛肿瘤(CPTs)是一种罕见的脑肿瘤，仅占儿童所有脑肿瘤的1-4%。它们主要发生在非常小的儿童身上，尽管偶尔也可能发生在较大的年龄组。不典型脉络丛乳头状瘤(aCPPs)是CPTs中的一个小分类，是2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一个肿瘤亚型，WHOII级，介于脉络丛乳头状瘤(Ⅰ级)和脉络丛癌(Ⅲ级)之间。一些研究表明其复发风险高于脉络丛乳头状瘤(CPP)。然而，15年后的今天，对于不典型脉络丛乳头状瘤的最佳方法仍未达成共识。

　　与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比,aCCP可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等,但主要区别在于核分裂像有所增多,且唯一的诊断标准是核分裂≥2个/10HPE,不过仍然达不到癌的诊断标准。脉络丛上皮肿瘤多发生于脑室内脉络丛上皮,少数可发生于桥脑小脑角、鞍上池、鞍区、脑干、脊髓内。小儿多发生于双侧侧脑室,成人则多发生于第四脑室。脉络丛上皮肿瘤发生率不超过颅内原发性肿瘤的1%,约占儿童、青年脑肿瘤的3%，70%以上发生在2岁以下的儿童。脉络丛上皮肿瘤生物学行为各有不同,脉络丛乳头状瘤生物学行为良好,预后好,手术完整切除可治愈,5年存活率高达100%;而脉络丛癌则为恶性、进展性的肿瘤,5年存活率为40%;不典型脉络丛乳头状瘤的生物学行为介于两者之间,目前仅有少数病例报道。

　　2021年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类

　　INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授针对2000年1月1日至2018年12月31日期间在SickKids医院接受CPT治疗的所有患者进行了回顾性分析，并重点关注aCPP患者。aCPP的所有病例都进行了肿瘤的完全切除，没有患者接受辅助治疗。所有aCPP患者末次随访时均存活。最终研究表明，儿童aCPP可以仅通过手术切除成功治疗，然后采用“观察和等待”的方法，从而避免辅助治疗。

　　其中7名不典型脉络丛乳头状瘤患者的临床病程：

　　aCPP患者的平均发病年龄为26个月，所有患者均出现明显的脑积水。57.1%患儿位于小脑幕下，其他位于幕上。