单侧耳鸣、听力下降，是不是听神经瘤？需要做哪些检查才能明确？-INC国际神经外科医生集团

　　生活中，您有没有遇到这样的情况，总觉得一侧耳朵听不清楚，听力越来越差。此外，“轰隆隆”、“滋滋滋”、“嗡嗡嗡”，耳朵里像藏了一个喇叭，吵得头晕，听不清别人说话，晚上睡不好觉……太痛苦了！或许正是一个隐藏的伏笔——听神经瘤。

　　怀疑是听神经瘤，看到影像片子上这个像冰淇淋一样的异常阴影了吗？这就是听神经瘤典型的“冰淇淋征”影像表现。

　　有人要问了，什么是听神经瘤，我如何确定自己有没有患上听神经瘤呢？

　　听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤 6% ～ 9%，占桥小脑角肿瘤的 80% ～90%。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要面神经、听神经及脑干组织，造成听力下降、面瘫及肢体瘫痪等严重症状，需要采取合理的处理策略。

　　听神经瘤检查查哪些？

　　随着听觉脑干反应测试、计算机断层扫描和磁共振成像的出现，对怀疑有听神经瘤患者的诊断性评估已取得显著进展。磁共振成像，特别是使用顺磁性造影剂的磁共振成像，极大地提高了检测听神经瘤以及区分其他小脑脑桥角病变的影像学灵敏度（图133-4）。灵敏度和特异度已提高到如此程度，以至于听觉脑干反应作为不对称性感音神经性听力损失筛查措施的效用受到质疑。

图133-4 静脉注射造影剂后磁共振成像显示均匀强化，常见于更实性的神经鞘瘤。

　　听神经瘤是小脑脑桥角内最常见的肿瘤，占肿瘤的70%至80%，其次是脑膜瘤，然后是表皮样囊肿。听神经瘤通常在T1加权序列上呈等信号，在T2加权序列上呈高信号。听神经瘤在静脉注射钆剂后表现出明显的对比增强。肿瘤可呈现不同的强化模式：均匀强化（50%至60%）、不均匀强化（30%至40%）或囊性强化（5%至15%）。磁共振成像上肿瘤的外观根据肿瘤大小及其组织学组成而有所不同。均匀强化的小肿瘤主要由Antoni A型组成，而较大、更不均匀的肿瘤则混合有Antoni A型和Antoni B型，或仅有Antoni B型。除了帮助诊断听神经瘤外，磁共振成像还提供了对规划治疗有用的额外解剖信息。提供了有关大小、管内部分和小脑脑桥角部分的信息，并可帮助规划治疗。三维快速自旋回波重T2加权序列，如FIESTA和CISS，还可提供有关其他小脑脑桥角颅神经（包括面神经）的额外信息（图133-5）。然而，影像学永远不能取代术中观察和神经电生理监测的需要，因为面神经常常与肿瘤包膜紧密相邻。

图133-5 快速自旋回波重T2加权序列磁共振成像显示右侧听神经瘤，面神经被肿瘤推移。

　　采用骨算法的计算机断层扫描可以提供磁共振成像上不明显的骨性解剖细节，并且在患者的术前评估中，特别是在手术规划中，仍然起着重要作用。高位颈静脉球的存在及其与内听道的接近，在规划乙状窦后入路时需要意识到，因为它可能限制肿瘤的外侧暴露，尤其是在患者仰卧位进行手术时（图133-6）。计算机断层扫描还提供了关于乳突及邻近骨骼气化程度的有用信息，这对于预防术后脑脊液漏很重要（图133-7）。

图133-6 静脉注射造影剂后磁共振成像显示一个小型管内听神经瘤。计算机断层扫描还显示高位颈静脉球，这在手术规划中具有临床意义。

图133-7 计算机断层扫描骨算法显示乳突气化和扩大的内听道。

　　听神经瘤的手术发展

　　1777年，Eduard Sandidort在一份尸检报告中首次报道了听神经瘤（前庭神经鞘瘤）的病理病例。19世纪早期有几份关于患者出现符合听神经瘤的体征和症状的报告，这些病例在死后研究中得到了验证。1810年Lasource和1830年Bell描述了症状的进展以及可能是听神经瘤的死后描述。在18世纪的大部分时间里，尝试切除听神经瘤的死亡率极高。高死亡率和高致残率无疑与技术相关。与当时其他外科手术一样，术后感染很常见。无菌技术理解的进步和麻醉技能的提升增强了患者对手术的耐受性，并显著降低了术后致残率。

　　如前所述，早期尝试切除听神经瘤的存活是例外而非普遍规律。早期系列研究的结果显示出极高的死亡率，Borchardt报告的手术死亡率为72%；Eiselberg为74%；Krause为84%。这些令人失望的结果至少部分归因于技术。用手指剜除肿瘤常常会撕脱小脑前下动脉，导致大量出血和脑干梗死。

　　Cushing在开创听神经手术的新时代、显著提高生存率方面最具影响力。20世纪初，Cushing改进了手术技术，将死亡率从高于50%显著降低至约11%。Dandy在Cushing的工作基础上进一步降低了手术死亡率，并致力于全切除以减少复发。早期肿瘤切除尝试的令人失望的结果促使Panse提出经迷路入路，以避免早期乙状窦后入路尝试中所见的严重并发症。经迷路入路将由House在20世纪60年代作为乙状窦后入路的替代方案重新引入。

　　手术经验的重要性在20世纪60年代显而易见。对不经常进行该手术的外科医生的汇总数据显示死亡率为31%。然而，即使是像Olivecrona这样的经验丰富的外科医生（他在1931年至1960年间对415例听神经瘤进行了手术），报告的总体死亡率也为19.7%。Olivecrona系列中大型肿瘤的死亡率大约是“榛子大小”肿瘤的5倍，从而确立了肿瘤大小与预后之间的差异，这一差异至今仍存在。1961年，House在其耳科学会论文中提出将中颅窝入路用于听神经瘤手术。该入路在治疗前庭神经炎和其他颞窝病变中已得到普及。

　　手术显微镜的发展可能是提高外科医生成功切除听神经瘤能力的最重要进展之一，它不仅进一步降低了手术死亡率，还减少了相关致残率，如术后面部轻瘫。神经电生理监测的进步，如面神经监测和脑干听觉诱发电位，为外科医生在将肿瘤从小脑脑桥角的神经结构上分离时提供了实时反馈，并使得某些肿瘤的同侧听力保留成为可能。

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　　资料来源：Scott A. Meyer, Kalmon D. Post. CHAPTER 133 Acoustic Neuroma