脑干延髓海绵状血管瘤需要治疗吗？-INC国际神经外科医生集团

　　延髓海绵状血管瘤是发生于脑干最下端的一种先天性脑血管畸形,发病率为1.98%~17.5%,约占脑干海绵状血管瘤的11%~50%。由于延髓具有第9至第12颅神经出入脑干及多个神经核,具有调节和控制机体的心跳、血压、呼吸、消化等重要功能,常被看作是机体的生命中枢,故延髓局部范围内的损害即可危及生命。

　　脑干延髓海绵状血管瘤案例：反复脑干出血，无助中立遗嘱，万里赴德手术后重生

　　一般状况及临床表现的特殊性

　　脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位,近来关于脑干海绵状血管瘤的报道越来越多,且手术大多可取得较好的效果。对于占脑干海绵状血管瘤11%~50%的延髓海绵状血管瘤来说,由于延髓特殊的位置和重要的功能,一度被认为是手术的禁区,近年来随着显微手术的进步以及神经电生理技术和神经系统导航技术的发展,使其手术成为可能。

　　有报道称脑干海绵状血管瘤较颅内其他部位的海绵状血管瘤更容易发生出血,其年出血率为2.4%~5%,再出血率为5.1%~34.7%。而国内研究报道其年出血率和再出血率分别为6%和57.4%,均较国外高。此外,有研究报道延髓海绵状血管瘤首次出血后6个月内再出血率为54.5%,说明延髓海绵状血管瘤首次出血后6个月内再出血的风险相对较大,对于保守治疗的病例来说应特别注意再出血的发生。

脑干延髓海绵状血管瘤需要治疗吗？

　　延髓海绵状血管瘤大多以瘤内出血起病,由于症状轻重不一,故有部分患者以保守治疗为主,这在一定程度上导致了瘤内反复出血的发生。若延髓海绵状血管瘤急性出血阻塞四脑室,则会引起急性梗阻性脑积水,患者会在短时间内迅速昏迷,临床需紧急处理。这主要和延髓的位置和功能有关,延髓位于脑干最下端长约3.0 cm的范围之内,与后组颅神经及四脑室关系密切,延髓内的各核团及神经纤维主要位于四脑室髓纹以下平面,是呼吸循环中枢、后组颅神经及上下行神经纤维的必经之路。

　　在影像学方面,出血性病变在CT扫描上表现为血肿影像,CTA或DSA血管造影多不显影,很少能看到供血动脉及引流静脉,但偶尔会观察到有粗大的静脉与海绵状血管瘤相连。核磁共振对诊断延髓海绵状血管瘤有重要意义,其敏感性及特异性明显,主要影像为T1WI及T2WI上低信号环绕的“爆米花”或“桑椹”样混杂信号团块,T2WI更明显。另外,在T2WI上可见病变周围因含铁血黄素沉积而形成的低信号环,这是本病的特征性表现,且增强无明显强化。延髓海绵状血管瘤的直径一般较小。

　　手术相关分析

　　延髓海绵状血管瘤作为脑干海绵状血管瘤的一种,其手术适应证与脑干海绵状血管瘤无明显不同,但仍有其独到之处。综合文献报道并结合临床实践,笔者认为:延髓海绵状血管瘤影像学诊断明确,临床表现进行性加重;瘤内有出血或反复出血,血肿张力大,出现颅内压增高表现或血肿尚未完全机化、周围组织玻璃样变及纤维化程度尚轻;血管瘤体积较大,有明显占位效应;血管瘤相对位于脑干浅表部位,可选择手术治疗。

　　而对于偶然发现、无出血和临床症状、体积较小、临床症状不明显、相对位于延髓深部的血管瘤,任何手术入路显露病变均存在困难,预估手术风险极大的延髓海绵状血管瘤则不考虑手术治疗。此外,由于延髓海绵状血管瘤首次出血后6个月内再出血概率超过50%,且延髓本身体积有限,故延髓海绵状血管瘤的体积大小只作为是否手术的参考指标,而不作为绝对标准。以上情况还需同时结合上述条件综合考虑。

　　对于延髓海绵状血管瘤伴发出血后的手术时机问题,大多数学者认为早期手术效果会更好。综合分析,笔者认为其原因可能包括:(1)血肿本身可为手术提供一定的向导作用,且部分血肿已开始液化,易于吸除,为切除病变提供了良好的空间和手术视野,有利于对神经和血管的保护;(2)早期清除血肿及切除病变,可及时解除其对延髓的占位效应,减少对延髓的压迫,改善神经功能,否则一旦血肿机化或被胶质瘢痕围绕,会使手术的难度加大;(3)手术切除病灶能有效降低延髓海绵状血管瘤的致残率和致死率;(4)延髓海绵状血管瘤本身易反复出血,尤其首次出血后6个月内再出血概率大,故早期手术可避免再出血尤其是灾难性再出血可能。但是,也有学者认为反复性出血的亚临床出血病例就诊后接受手术治疗,术中发现病灶界限清楚,比较容易切除。

　　手术入路的选择对延髓海绵状血管瘤来说相对单一,主要为后正中入路和远外侧入路,手术入路选择的基本原则为:(1)不仅要有利于肿瘤的显露,还要有利于肿瘤的全切;(2)避繁从简,选择从肿瘤距离脑干表面最薄处切开且尽量避免损伤脑干重要结构的入路;(3)可利用多模态技术,包括神经电生理技术、神经系统导航技术和术中多普勒超声技术等辅助选择最佳的手术入路,最大限度保护延髓功能和减少手术并发症。

　　术中所见的延髓海绵状血管瘤多不突出于四脑室底部或延髓表面,除非血肿张力比较高或病变导致延髓背侧水肿,此时可选择有明显隆起处进入,而在延髓背侧面未发现肿瘤时应纵行切开正常延髓背侧以寻找病灶;但由于病变常导致延髓背侧水肿或因严重出血而发生含铁血黄素沉着,故可选择有黄染处进入,采用弱电凝切断供血动脉及引流静脉以及大的渗血点,对少量渗血需采用纤丝速即纱压迫止血以防止损伤脑干其他小血管。在切除病变方面,笔者认为对于延髓海绵状血管瘤并不需追求整块切除,尽量分块切除,轻柔操作,减少对延髓的不必要牵拉,尽量不要突破胶质增生带或水肿带,以减少并发症发生的机会,避免导致脑干功能下降。

　　综上所述,延髓海绵状血管瘤出血或症状进行性加重者应行积极的手术治疗,反复出血更是手术的绝对适应证。手术技巧和术中电生理监测及神经系统导航都有助于减少颅神经的损伤,保护脑干功能。