颈髓海绵状血管瘤手术风险大吗？

　　海绵状血管瘤是一种低流量、出血性血管病变，影响0.4%至0.5%的人口。因为它们是“血管造影隐匿的”,并且通过计算机断层扫描(CT)很难看到，它们曾经被认为是罕见的。随着磁共振成像(MRI)的引入，这些病变作为癫痫发作和神经损伤的可手术治疗的原因的重要性已被充分证明。在大多数情况下，切除海绵状血管瘤并不困难；然而，特定病变的位置可能会增加围手术期并发症的风险。这种风险对于涉及颅椎结合部(CVJ)的病变尤为明显。

 

　　大体上，海绵状血管瘤是边界清晰的暗红色或紫色桑葚样肿块，周围有特征性的棕色或暗黄色胶质边界。它们的大小从几毫米到几厘米不等。在一项通过MRI测量尺寸的研究中，平均损伤直径为1.7厘米，范围为3毫米至4厘米。一幕上和幕下的病灶大小没有显著差异，但后颅窝病灶更常见，尤其是位于低位脑干时。

 

　　显微镜下，海绵状血管畸形的特征是以背靠背方式排列的复杂的明显扩张的血管通道,很少或没有中间脑实质。扩张的通道经常包含不同年龄和组织程度的血栓。在组织学上，血管通道是薄壁的，并衬有单层血管内皮。所述壁不包含弹性蛋白或平滑肌，并且特征性地没有基底膜。缺乏血管结构的支持基质似乎使病变易于反复发生局灶性病变内出血和血栓形成。钙化的病灶区也相对常见，可以在CT上看到。

 

　　流行病学

 

　　海绵状血管瘤占所有中枢神经系统(CNS)血管畸形的5-10%。七,9在外科手术中，它们是第二常见的血管畸形，仅次于动静脉畸形。海绵状血管瘤几乎在世界各个角落都有报道，尽管在非洲和亚洲文化中发生率可能略低。

 

　　一般人群中海绵状血管瘤的总发病率估计在0.4%至0.5%之间。萨瓦尔和麦考密克在两个非选择性尸检病例的大型综述中9报道在4069名患者中发病率为0.4%，而奥滕和他的同事10在一系列24，535个病例中报告为0.53%。这些结果与Del Curling和他的同事们的两个大型核磁共振检查结果非常一致11引用了一系列8131名接受核磁共振成像的患者的发病率为0.39%，而罗宾逊和他的同事一在他们对14035次连续核磁共振成像的回顾中发现了0.47%的发生率。这些发现最近被Vernooij和他的同事证实了12在一项描述普通人群脑部MRI意外发现的研究中:作者报告了2000名年龄超过45岁(平均63.3岁)的成年患者的MRI研究结果，发现该人群中有0.4%的人有意外的海绵状血管瘤。尽管不同的作者报道了海绵状血管瘤男性或女性略占优势，但总的来说，男性和女性似乎受到同样的影响。

 

　　海绵状血管瘤分布于整个中枢神经系统，与各个部分的容积大致相关；70%至80%发生在幕上，10%至20%发生在后颅窝，5%至10%发生在脊柱。在后颅窝，病变优先涉及脑桥和小脑。

 

　　海绵状血管畸形有两种形式:自发性和家族性。自发型以孤立病例出现，以单一病变为特征，而家族型以多处病变和常染色体显性遗传模式为特征。多发性病变和家族性癫痫发作史几乎是家族性海绵状血管瘤的特征。通过仔细筛查，我们发现超过80%的三处或三处以上病变的患者具有与该疾病家族形式一致的病史。事实上，许多患有多种病变但缺乏明确家族史的个体已经被证明具有新的种系突变。

 

　　磁共振成像的引入，以及随之而来的快速检测海绵状血管瘤的能力，加上基因技术的飞速发展，为识别导致这些病变的基因突变提供了必要的工具。由于三种基因中的一种基因突变，海绵状血管瘤的发病可以是偶发的，也可以是遗传的常染色体显性形式，CCM1/KRIT1，CCM2/malcavernin，或者CCM3/PDCD10。基于现有的数据，这些位点中至少有两个(CCM1和CCM2)似乎与β的调节有关一整合素信号转导，在血管生成过程中对细胞粘附和迁移的调节起着至关重要的作用。第三个位点(CCM3)涉及凋亡途径。后一种基因在血管生成和海绵状血管瘤形成中的作用仍有待研究。

在德国INI国际神经学研究所，前后不到3个小时，这个“手术禁区”内的肿瘤就被德国专家成功“摘除”。且术前没剃头（只剃了一缕头发），术后第2天就出了ICU，能自行独立行走，且无任何神经功能损伤。术后不打抗生素，不输液。这样的手术水平，震惊了病友群，放在全世界范围内的神经外科也是叹为观止。

　　脑内“炸弹”随时可能引爆

       要知道，手术前的严女士因高位颈髓海绵状血管瘤前后三次出血，已造成部分脑干组织受损，最后一次出血后患者基本以全休为主，不敢有任何大的活动，不能激动，随时都需要提心吊胆，生活质量严重受到影响，精神压力也是极大的（相信这个是大部分海绵状血管瘤患者的共同烦恼，INC曾遇到过很多这样的患者，甚至最终导致得了抑郁症需要长期吃药控制），出行需要家人陪同，出远门需要轮椅。

       这个病灶就像一颗定时炸弹悬在严女士的脑子里，不知道什么时候爆炸。如不尽早手术，她随时有再次出血的风险，出血的程度无法估计，一旦出血量较大，即会造成周围神经及脑组织的压迫，严重时可能导致呼吸抑制、大小便失禁甚至高位截瘫、生活不能自理等结果。

        “想瘫了再来手术，还是手术后瘫了再回去？”由于病变深藏在高位颈髓腹侧且压迫脑干，咨询了国内一些知名医院的知名专家，他们都表示手术风险极高，不建议手术治疗，建议保守观察，等下次出血了再对症治疗处理，但如果这样，轻的话肢体瘫痪，重的话呼吸抑制得靠呼吸机维持生命，且随着发作次数增加风险越大，每一次造成的神经损伤都是难以逆转的。

术前MR：延颈髓偏右侧见一直径约1cm占位，周围见环状含铁血黄素低信号影环绕，提示海绵状血管瘤。

　　德国专家第二诊疗意见：可以全切

       严女士于2019年11月就曾面对面咨询INC德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，这位被国内患者誉为“巴教授”的德国专家表示：仍有很高的再次出血风险，可能造成高位截瘫，每年出血的风险是逐渐递增的，建议尽早考虑手术全切海绵状血管瘤。

       不同于以往求医时很多大医院给出的难以手术全切的答复，德国专家淡定而又坚定的回答“可以全切，不会有任何神经损伤”，这让他们又看到了“曙光”，也坚定了严女士家人带她出国手术的决心。加之严女士也在一个国内知名的人数庞大的脑干海绵状血管瘤病友群内，之前有群内患者在国内和德国接受过巴教授的手术，病灶均被全切，并没有任何额外的神经损伤，症状较之术前没有任何加重，甚至某些症状术后立即、或者几个月后均有所改善。教授的回复和病友的经历，让她决定必须接受巴教授的亲自手术。

　　德国INI手术全切记录

神外三大高难度手术入路之一“远外侧入路”首创者巴特朗菲教授亲自主刀为病人开颅手术

肿瘤位于延颈髓腹侧，质地较硬，且周边血管密集，在不损伤神经血管下，术中操作难度极大

切除肿瘤切口0.5cm

肿瘤全切顺利，“巴教授”亲自缝合硬膜关颅，从开颅到封硬膜关颅手术历时仅2小时40分钟

　　术后情况：手术顺利全切肿瘤，病人入-出手术时间共7小时，包括麻醉、术前准备、手术、术后复苏等，其中手术开颅+病变全切到缝合硬脑膜时间是2小时40分钟。术后当晚即拔出气管插管、能完全自主呼吸，术后第2天迁出ICU，能自行独立行走，且无任何神经功能损伤。仅有短暂的少许恶心、呕吐反应（主要是术后应激反应），其余患者感觉非常良好。巴教授医嘱术后10天出院，但患者为更加保险和后续行程衔接上，后停留几天再出院。

术前术后MR对比

（严女士第二天无人搀扶行走）

（严女士的术后恢复状态记录）

　　严女士家人也迫不及待地把术后第二天就能无人搀扶走路的视频发到了病友群，广大病友无不为严女士感到高兴和羡慕。用她自己的话说，手术后这么好的效果，做梦都没想到，现在感觉跟正常人没什么区别！

　　高难度颈髓病变，何以巴教授能做到全切？

　　在神经外科疾病中，脑干-颈髓病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪，甚至不能自主呼吸，终生使用呼吸机，更可直接导致呼吸心跳停止。脑干-颈髓病变切除是外科领域难度极高风险规模较大的手术之一。

       脑干-颈髓内部的空间非常小，只有手指粗细，薄如一张纸，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。

       何以巴特朗菲教授能做到高位脑干颈髓病变全切？关键是其对这脑干领域的深耕钻研、专著脑干手术30多年、高达千台成功脑干手术的历史。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。因为巴教授的杰出能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。巴教授单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的世界颅底、脑干手术大师。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylarapproach”入路

　　另一方面，作为国际盛名的神经外科专业诊疗中心，德国INI医院不仅在神外疾病治疗方面处在世界前沿，同时也几乎拥有了世界前沿的所有神外现代设备，为手术保驾护航，如所有手术室都配备蔡司最新的手术显微镜Kinevo 900，西门子的术中磁共振，术中电生理监测工作站，术中超声，全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、颅脑计划、BOLD映射及Vario guide手术机器人等。在多种高科技设备保驾护航下，越来越多的“手术禁区”被挑战和攻克。

　　疫情之下，为什么严女士选择赴德治疗？

　　究其原因，离不开德国专家“逆转性”的第二诊疗建议、巴教授的丰富成功经验及病友的肯定、德国INI国际神经学研究所的经验丰富的手术团队及先进设备支持等因素。为了病人后期能回归正常生活，为了一个鲜活的生活能够延续，在如此特殊时期，INC也在不遗余力地多方协调与妥善安排。

　　严女士此次赴德国手术，虽然还在后疫情时代，但是INC国际神经外科医生集团和医院、以及德国驻中国大使馆的共同协调努力下，仅用2周就拿到了医疗签证，并且降落德国后没有隔离，仅仅做了核酸检测，降落后第三天就进行了手术，患者治疗的时效性得到了极大保障。

　　后记：INC国际神经外科医生集团遇到过许多个像严女士这样的疑难脑瘤患者，他们有的通过咨询INC海外专家的第二诊疗意见和出国治疗，绝望的病情得到了转机，避免了长期卧床、生活无法自理甚至失去生命的风险，使原本受到死亡威胁的生命得以“重生”。也有的没有下定决心出国治疗，导致病情延误而最终耽误了最佳手术时机追悔莫及，。严女士无疑是幸运的，幸运的是病变是良性的、全切后可获治愈性效果，幸运的是面对如此疑难的手术这个世界仍有如巴特朗菲这样的“回春妙手”。