脑干海绵状血管瘤有哪些症状?

　　INC国际神经外科：脑干为颅内海绵状血管瘤的好发部位，占18％～22％。与颅内其他部位的海绵状血管瘤相比，脑干海绵状血管瘤(brainstemcavernousmalformation，BSCM)更易发生出血，并且反复出血易引起病灶周围含铁血黄素及胶质样变范围扩大，形成占位效应，导致严重的神经功能障碍。因此，对BSCM占位效应明显或反复出血者应积极手术治疗。但BSCM位置深，周围布满了神经核团和上下行神经纤维束，手术风险高、难度大。因此，按照相应的手术指征选择合适的手术方式是治疗成功的关键。脑干海绵状血管瘤有哪些症状？

 

　　脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%），其次则为中脑（14%），最少为延髓（5%）。多见于20~40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。

 

　　脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好？

 

　　目前，显微手术已成为治疗BSCM的首选方法。显微手术治疗的目的主要在于防止再次出血，缓解患者的临床症状，改善患者的神经功能。但由于脑干特殊的生理结构及功能，显微手术治疗风险较高，必须严格掌握手术适应证，从而提高治愈率并降低手术风险。

　　L女士，年龄45岁，发病2年前发现脑干海绵状血管瘤，偶发小量脑干出血，10天前迅速出现感觉运动障碍，吞咽困难，构音障碍，呼吸功能不全

图1：术前MR，2009年发现脑干延髓脑桥海绵状血管瘤，2年后在10天内迅速恶化发生脑干出血。

　　手术医生

　　INC德国巴特朗菲教授

　　手术地点

　　德国汉诺威国际神经科学中心INI

　　手术过程

　　半坐位，显微镜下经膜髓帆入路全切病变，全切除时间为2.5小时，手术顺利

　　【经膜髓帆入路示意图，利用自然的界面，对组织的破坏较小；不仅可以处理四脑室外侧孔内（Luschka孔）的病变，可以磨除C1后弓获得自下而上更为舒适的操作角度，扩大了对脑室侧方的显露】

　　术后情况

　　术后第1天：ICU治疗观察。术后第7天：患者呼吸功能好转，自主呼吸好，无吞咽困难等，遂转到普通病房治疗，患者能在协助下下床、少量活动，在康复师指导下进行 康复锻炼。

　　脑干病变成功全切，术后重生，患者从靠呼吸机辅助“躺着进院”，术后3天即可撤机，7天即可站立行走

　　术后9月，复查MR显示病变全切，脑干组织复位等

　　INC国际神经外科总结：对于脑干海绵状血管瘤，一般以手术切除为根本治疗手段。反复出血是造成脑干以及脊髓等复杂位置海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，安全全切手术也是防止再出血以及患者获得治愈的根本方法。