Chiari I 型畸形伴颅颈交界区异常，不用枕颈固定，单纯枕骨减压术就够了吗？-INC国际神经外科医生集团

　　Chiari I型畸形（CM）是小脑扁桃体向下移位至枕骨大孔下方的神经系统疾病，伴有脑脊液流动受阻和一系列可能致残的症状。复杂性Chiari I型畸形（CCM）通常还伴有额外的颅颈交界区（CVJ）异常，包括闩部异位、延髓扭曲、齿状突后倾或颅底凹陷，这些异常可能导致脑干受压。临床结局可能会较差。

　　枕骨大孔减压术（FMD）是治疗Chiari I型畸形的基础术式，但CCM中存在的颅颈交界区异常会导致一些医生提倡在FMD的基础上加做枕颈固定术（OCF），认为它直接解决了潜在的不稳定性和前方压迫问题，而单纯FMD可能无法完全解决这些问题。但OCF也可能增加并发症、丧失颈椎活动度。

　　患有复杂性Chiari I型畸形的儿童，单纯进行枕骨大孔减压术（FMD）足够安全有效吗？这种方法能有效缓解症状、解决伴随的并发症（脊髓空洞症），在无需枕颈固定的情况下实现神经功能改善吗？

　　研究方法

　　研究“Pediatric complex Chiari I Malformation—how complex is it?”纳入了41例复杂性Chiari I型畸形（CCM）接受手术治疗的患者。Chiari I型畸形伴有至少一种颅颈交界区（CVJ）异常，包括颅底凹陷、齿状突后倾、颅颈畸形、延髓扭曲或寰枢椎不稳定。

　　小脑扁桃体下疝超过5mm则为异常。测量枕骨大孔处前方和后方脑脊液（CSF）间隙，小于2mm则为受压。其他颅颈交界区异常包括颅底凹陷（BI），齿状突尖端突出超过McGregor线5mm以上。颅底点-齿状突间距（BDI）>10mm。颅底点-轴线间距（BAI）>12mm。

　　研究记录了每位患者的术前和术后症状，包括有无头痛、颈痛、臂痛、背痛、无力及感觉障碍。临床随访至最后一次记录随访。

　　研究结果如何

　　复杂特征的分布和重叠如图1所示，展示了最常见的组合。就诊时，扁桃体下疝中位数为15mm（IQR 11-21），在确诊为闩部异位的患者中，闩部异位中位数为8mm（IQR 3.5-12）。前方CSF间隙受压存在于80.5%的病例中，后方受压存在于90.2%的病例中。以CXA角度测量的颅颈畸形存在于73.1%的病例中。在受影响的患者中，平均CXA角度为117.1°（SD±9.2），所有受影响个体的中位数为122°（IQR 116-128）。齿状突后倾存在于36.6%的患者中，该亚组平均pb-C2距离为10.2 mm（SD±0.8）。

图1

　　颅底凹陷（BI）存在于19.5%的病例中。在这些患者中，凹陷距离中位数为6.5mm（IQR 6-7.75）。平均BDI为5.7mm（SD±2.1），平均BAI为7.0mm（SD±2.8）。在颅底形态方面，24.4%的患者被分类为扁平颅底，29.3%为颅底后凸，46.3%颅底角正常。平均颅底角为113.9°（SD±9.1）。延髓空洞症见于19.5%的患者，而脊髓空洞症见于75.6%的患者。空洞横径中位数为7.1mm（IQR 4.5-9.7），长度中位数为14个脊柱节段（IQR 6-17）。11例患者（26.8%）术前进行了屈伸位X线检查，均无不稳定表现。

　　所有患者在手术时均有症状。常见的症状是头痛，见于73.2%的患者。感觉障碍也很常见：感觉异常26.8%，其次是背痛24.4%，颈痛见于14.6%。臂痛见于2.4%。脑干相关症状：吞咽困难见于14.6%，需要BiPAP的睡眠呼吸暂停见于4.9%。尿失禁见于9.8%。前庭和视觉症状，如眼球震颤和眩晕，分别见于4.9%和4.9%的患者，而耳鸣见于2.4%的患者。神经系统体征包括运动无力见于4.9%的患者，反射亢进见于7.3%。13例患者（31.7%）进行了屈伸位X线检查，均无不稳定表现。图2展示了症状的患病率并显示了不同症状的共存情况。

图2

　　01 手术干预

　　手术指征包括持续存在的症状，如头痛、感觉异常，或脑干受压。表现为延髓空洞症或脊髓空洞症的患者，即使无症状也考虑手术，尤其是在空洞增大时。

　　患者均接受了枕骨大孔减压术。骨性减压主要以横向为主，而非头尾方向。对于5岁以下且术前无脊髓空洞症的儿童，行单纯骨性减压加硬膜劈开，该年龄组硬膜通常血供丰富，硬膜成形术会增加出血风险。对于年龄较大的儿童或术前存在空洞的儿童，打开硬膜检查Magendie孔的脑脊液流出情况。

　　78.1%进行了硬膜成形术，其余行单纯骨性减压加硬膜劈开。手术时中位年龄为12岁。术后平均随访时间为2.1年。

　　02 预后结局

　　在术后至少六个月进行了术后MRI检查。扁桃体下疝中位数从术前的15.0mm（IQR 11.0-21.0 mm）降至术后的0.0mm（IQR 0.0-3.0 mm）（图3A）。

　　闩部异位从术前的7.0mm（IQR 3.0-11.0 mm）降至术后的0.0mm（IQR 0.0-0.0 mm）（图3B）。前方CSF受压从80.5%降至36.6%。后方CSF受压从90.2%降至41.5%。CXA角从中位数122.0°（IQR 116.0-128.0°）改善至130.0°（IQR 120.0-137.0°），延髓扭曲减轻（图3C）。齿状突后倾（pb-C2线）从中位数7.0mm（IQR 6.0-10.0 mm）降至5.0mm（IQR 5.0-6.0 mm）（图3D）。

　　41例患者中有33例术前无BI，整体中位数为0.0mm（IQR 0.0-4.3 mm）；术后中位数升至3.0mm（IQR 0-4.5 mm）。然而，在整个队列中，这一变化未达到显著性（图3E）。BAI从7.0mm（SD±2.8）降至6.7mm（SD±2.2），BDI从5.7mm（SD±2.1）降至5.2mm。颅底角的变化未达到显著性，术前中位数为115.0°（IQR 109.0-119.0°），术后为112.0°（IQR 107.0-116.0°）（图3F）。

　　在31例术前有脊髓空洞症的患者中，27例改善（87.1%），4例无变化（12.9%）。空洞最大横径从中位数7.1mm（IQR 4.5-9.7 mm）降至3.0mm（IQR 2.0-4.7 mm）（图3G）。空洞长度从中位数14个椎体节段（IQR 6.0-17.0）降至12个节段（IQR 4.0-16.0）（图3H）。除颅底角和BI距离外，所有参数均有显著改善。

图3

　　在就诊时和末次随访时（平均25.1个月）评估症状。图4显示了症状的演变。头痛从73.2%减少至7.3%。感觉异常从26.8%降至2.4%。背痛从24.4%降至4.9%。吞咽困难从14.6%降至2.4%。肢体无力从4.9%降至2.4%。

图4

　　其他在末次随访时完全消失的症状包括：颈痛、尿失禁、反射亢进、眼球震颤、眩晕、臂痛、睡眠呼吸暂停和耳鸣。表1总结了统计检验结果。

　　研究结论：单纯FMD安全有效

　　研究调查了FMD在一组儿科CCM患者中的结局，这些患者的特征是扁桃体下疝大于5mm，伴有至少一种颅颈交界区（CVJ）异常。头痛是最常见的症状。单纯枕骨大孔减压术（FMD）产生了临床和影像学改善。扁桃体下疝和闩部异位显著减小，CSF流动恢复，症状明显缓解。

　　头痛在末次随访时仅有7.3%。脊髓空洞症和延髓空洞症在大多数患者中也消退了。即使是一些具有挑战性的患者，后颅窝减压也能有效改善神经结构，恢复正常脑脊液流动，无需额外手术。

　　在随访期间，包括那些颅颈畸形或齿状突后倾的患者，均无患者出现不稳定症状，需要在FMD后进行枕颈固定。仅在存在颅颈不稳定性（过度的枕颈或C1-C2活动）时才考虑枕颈固定。即便发现减压不充分或脑脊液流动受限，也应再次进行FMD，而非枕颈固定。一旦术后影像确认减压充分且脑脊液流动恢复，但症状没有消失，特别是伴有脑干受压时，才应考虑枕颈固定。

　　单纯FMD可能足以处理Chiari畸形的症状和脊髓空洞症。减压能缓解拥挤，促进脑干恢复，具有安全性和持久性。单纯FMD即可恢复大多数儿科CCM患者的功能并缓解症状。患有CM，怀疑有不稳定性的患者，应进行术前动态X线检查，这才是应考虑将枕颈固定与减压相结合的患者。

　　复杂性Chiari I畸形（CCM）的患儿，单纯进行枕骨大孔减压术是一种有效安全的手术策略。它成功实现了明显的预后改善，包括症状缓解、脊髓空洞症/延髓空洞症消退，无需使用内固定装置。

　　参考资料：Saenz A, Zhu H, Dhaliwal J, Sudhakar S, Mankad K, Thompson D, Tahir MZ. Pediatric complex Chiari I Malformation-how complex is it? Childs Nerv Syst. 2026 May 20;42(1):224.

文章标题：Chiari I 型畸形伴颅颈交界区异常，不用枕颈固定，单纯枕骨减压术就够了吗？
更新时间：2026-07-18 09:05:11