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复杂的丘脑弥漫型中线胶质瘤,治疗的关键是什么?

编辑:INC|发布时间:2021-09-16 14:00
胶质瘤是最常见的脑瘤,具有发病多样化、侵袭性强、容易复发等特点。弥漫性中线胶质瘤是发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤,病变发生部位多从脑桥三脑室到下丘脑等等,人体...

  胶质瘤是最常见的脑瘤,具有发病多样化、侵袭性强、容易复发等特点。弥漫性中线胶质瘤是发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤,病变发生部位多从脑桥三脑室到下丘脑等等,人体中线轴发生病变;年龄上总体年轻化,儿童和青壮年居多,个别有大龄患者;WHO分级,Ⅳ级最多,Ⅱ级和Ⅲ级也有少数。WHO把弥漫性中线胶质瘤归为Ⅳ级,其恶性程度、弥漫、扩散能力等决定了预后是不理想的,研究显示H3 K27M突变型胶质瘤约,中位总生存期(mOS)仅10-14个月。

复杂的丘脑弥漫型中线胶质瘤

  复杂的丘脑弥漫型中线胶质瘤,治疗的关键是什么?INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神经外科教授德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授对于此类疾病的治疗策略总结如下:

  1、综合治疗第一关:手术活检

  丘脑神经胶质瘤(TGs)是相对罕见的肿瘤,约占所有颅内肿瘤的1-5%。这些肿瘤大多数发生在儿童,成年人中则极为罕见,其发病率分别约为2–5%和1%。迄今为止,儿童和成人丘脑胶质瘤的最佳治疗策略仍存在争议。由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构,手术切除挑战极大、术后并发症风险很高。数十年来,随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步,手术切除已逐渐成为丘脑病变的治疗选择。

  手术是治疗丘脑中线弥漫型胶质瘤的第一关,也是非常重要的一环。尽管现在对脑中线结构的解剖认识不断加深,以及神经导航和术中监测技术的不断进步,但手术切除该类肿瘤仍存在高风险,且由于肿瘤的浸润性生长导致做不到完整切除,因此手术切除肿瘤不做常规推荐。推荐肿瘤组织活检手术,活检的目的是明确病理诊断,依据分子病理指导综合治疗。

  2、放疗:改善局部症状

  针对中线弥漫性胶质瘤,放疗的目的是改善局部症状而不引起神经毒性,其时间、剂量和方案是由疾病亚型和预后因素(包括年龄、KPS评分和残余肿瘤体积)决定的。现代的精准放射技术,可以较好的覆盖靶区并保护脑组织,放疗结束后3-4周应复查核磁以提供新的基线,决定后续的治疗策略。

  3、化疗:放疗的有利辅助

  胶质瘤药物治疗前及药物治疗期间,患者应评估血常规、肝肾功能等情况,并排除主要的心肺疾病以及感染。替莫唑胺是一种可穿透血脑屏障的DNA烷化剂,也是胶质瘤治疗中最常用且相对安全的药物,主要的不良反应是骨髓抑制(血小板减少)。用药期间还需要检测肝功能。

  4、后期的持续监测和随访评估:

  治疗完成后2-6个月应当复查影像学。怀疑疾病进展的患者可以在4-8周内复查。假性进展(通常在放化疗或免疫治疗后)和假性反应(例如,在抗血管生成治疗后)最可能发生在治疗的前3个月,但也可能发生在治疗后,如果难以确定,可以在4-8周复查。应提供患者专业的心理咨询和姑息支持治疗。

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