拇指大的 “生命中枢” 藏危机？出现这些症状要警惕！-INC国际神经外科医生集团

　　提到脑干，很多人或许对它的位置和功能感到陌生，但它却是人体“人体最精密的"生命中枢"。任何一点病变都可能危及生命，再加上其错综复杂的解剖结构，脑干曾长期被神经外科界称为“手术禁区”。

　　在这个部位病变中，脑干胶质瘤是常见类型，其中脑干延髓更是神经高度密集区，切除此区域肿瘤手术难度极高，需格外警惕。

　　今天，我们就结合INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任James T.Rutka教授的研究，从症状、治疗策略、预后等方面来了解一下脑干延髓肿瘤吧。

　　什么是延髓-颈髓胶质瘤？

　　延髓-颈髓胶质瘤（CMG），特指长在颅椎交界处（延髓与上段颈髓衔接处）的髓内肿瘤。它大多是良性肿瘤，生长速度慢。

　　解剖关系复杂、位置深，手术难度很高。术中操作稍有不慎，患者就可能出现心跳唿吸异常、术后无法自主唿吸、长期昏迷或植物状态，需长期住ICU，甚至导致死亡。

　　这些症状可能是肿瘤信号

　　延髓-颈髓胶质瘤（CMG）通常表现为多种神经系统症状，包括下脑干功能障碍和嵴髓病。

　　患者通常会出现恶心、呕吐、生长迟缓、下颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠唿吸暂停和阻塞性脑积水。

　　延髓-颈髓胶质瘤的症状复杂，既和肿瘤位置有关，也会随肿瘤扩大逐渐“混合加重”。当肿瘤直接侵犯延髓核心区域，可能出现更具特异性的“延髓症候群”，需重点关注：

　　警惕“延髓症候群”

　　肢体瘫痪：分两种情况——病变在锥体束交叉上方，病灶对侧上下肢会出现瘫痪；病变在锥体交叉处，则是交叉性瘫痪。

　　感觉障碍：多为“分离性感觉障碍”（比如对痛觉、温度觉不敏感，但触觉正常）；若双侧内侧丘系受损，会出现双手双脚“不知深浅”（深感觉障碍，比如闭眼后无法判断手的位置）。

　　颅神经损伤：主要影响第Ⅸ-Ⅻ对颅神经，表现为吞咽呛咳、声音嘶哑、舌头萎缩。

　　小脑症状：肿瘤侵犯“绳状体”（连接延髓与小脑）时，会出现平衡差（走路向病侧倾倒）。

　　植物神经紊乱：一侧延髓病变可出现霍纳氏征，即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓唿吸中枢损伤可出现唿吸节律紊乱，甚至出现唿吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。

　　精神异常：部分患者会出现“阵发性焦虑”，尤其夜间发作频繁，少数人还会有幻视、认错人（比如把家人认错）。

　　治疗策略个体化生存方案

　　延髓-颈髓胶质瘤的治疗需“个体化”，但核心原则是“在安全前提下，最大限度控制肿瘤”。INC国际神经外科顾问团的两位专家——加拿大Rutka教授、德国巴特朗菲教授，对此有明确的治疗建议：

　　手术：首选且关键，但“全切难”需谨慎

　　手术的核心作用有两个：一是通过“组织活检”明确肿瘤病理类型；二是“减压”——切除部分肿瘤，缓解对延髓、嵴髓的压迫，改善症状。

　　但要注意：延髓区域神经密集，若肿瘤边界不清或靠近关键中枢，“全切肿瘤”往往不现实（可能导致吞咽、唿吸功能永久损伤）。超声、术中MRI、立体定位和神经生理监测等有价值的工具有助于实现最大程度的切除。

　　巴特朗菲教授还特别指出：对于低级别延髓胶质瘤，手术是主要治疗手段；即使是高级别肿瘤，“适当的安全手术”也能缓解压迫，为后续治疗争取时间——关键是平衡“手术获益”与“并发症风险”。

　　放疗、化疗：辅助治疗的“补充作用”

　　若肿瘤无法手术切除，或术后有残留，可考虑辅助治疗：

　　放疗（RT）：Rutka教授认为，放疗可作为低级别病变的“初始治疗”或“术后补救治疗”，通过射线控制肿瘤生长；

　　化疗：多用于儿童患者（避免放疗对发育的影响），或术后残留肿瘤的控制。比如BRAF基因阳性的患者，可针对性使用靶向药物。

　　真实案例：4岁女孩的治疗选择

　　问、我女儿4岁时因为总恶心、听不清，还说双腿累。带她检查后，增强磁共振查出延髓右侧有占位。做了开颅手术，医生说肿瘤是胶质瘤，只切了50%。后来病理报告显示考虑是毛细胞型星形细胞瘤，基因检测也查出BRAF阳性。

　　现在看着还有残余的肿瘤，我特别着急，想知道这情况还能再次手术吗？

真实案例

　　答、Rutka教授评估后认为：没有再次手术的指征。在T2序列中，我们可以看到延髓右侧腹侧有一些肿瘤，但增强核磁中的T1序列显示是弥漫性病变，但肿瘤位于脑干的一个重要区域，所有重要的后组颅神经都起源于该区域，因此再次手术对患儿没有帮助。如果病情需要，原则上可以在晚些时候再进行一次手术。按计划进行化疗可能是目前最好的选择。