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多发脑膜瘤性脑膜瘤严重吗?如何治疗?

编辑:INC|发布时间:2020-04-20 17:04|点击次数:

  多发性脑膜瘤是指在同一病人的不同颅内位置同时发现的两个或两个以上的脑膜瘤。库欣和艾森哈特最初报道的脑膜瘤发病率为1%至2%,但在临床应用计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)时,这一数字分别增加到10.5%和20%。由于脑膜瘤的多样性并不罕见,多发性脑膜瘤不仅提供了一个具有挑战性的临床决策过程,而且在神经科学中提供了一个宝贵的机会来探讨肿瘤发生的机制。

脑膜瘤

  历史背景

  “多发性脑膜瘤”的概念可追溯到1889年;Anfimov和Blumenau被认为是第一个在没有多发性脑膜瘤的病人中发现一个以上脑膜瘤的人。1938年,库欣和艾森哈特用“多发性脑膜瘤”一词来指“在不存在雷克林豪森病红斑的情况下,多于一个脑膜瘤且扩散程度小于扩散程度”。虽然这一描述足以明确区分“脑膜瘤病”和“多发性脑膜瘤”,但这两个术语可以互换使用。接下来几年的讨论主要是建立一个有效的术语来区分2型神经纤维瘤病(NF2)中真正的多样性与其他各种肿瘤相关的多样性。由于这些描述仅仅是基于临床观察,没有放射学和遗传学的支持,所以我们仍然不清楚真正的多发性脑膜瘤是作为一个单独的疾病实体存在,还是代表了NF2.5光谱的一端,从那时起,技术进步在几个方面影响了脑膜瘤的概念。现代神经影像学的出现改变了脑膜瘤在治疗计划和评估、自然病程和发病率方面的概念。如前所述,多发性脑膜瘤的检出率要高得多,一般而言,关于脑膜瘤的相同概念讨论开始出现在不同的中心。另一方面,遗传学研究的进展延伸到颅内肿瘤生物学,使脑膜瘤成为细胞遗传学和分子遗传学分析的一个有吸引力的课题。在此背景下,多发性脑膜瘤有望为脑膜瘤的发生机制提供重要的见解。

  目前,多例脑膜瘤被认为要么作为NF2的一部分,要么没有任何遗传背景而自发发生。在此框架内插入脑膜瘤病以及初次脑膜瘤切除后出现的脑膜瘤病仍存在混淆,提示有传播的可能。

  多发性脑膜瘤症状有哪些?

  与所有颅内肿瘤一样,脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的位置。与所有生长缓慢的肿瘤一样,症状通常很轻微,在最终诊断之前很久就被假定了。传统上,许多解剖型肿瘤综合征并不一定是脑膜瘤所特有的。回顾已发表的关于多发性脑膜瘤的主要系列文章,其中大多数属于CT时代,未区分出与单个脑膜瘤系列相似的任何具体的病理特征。大多数的症状属于单一的脑膜瘤,具体到其大小或部位,而不是多种多样的。目前,高特异性的非侵入性神经成像技术使我们能够在任何长期症状出现之前就发现颅内生长缓慢的肿块,如脑膜瘤,除非癫痫、复视或耳鸣等局灶性症状是最初的症状。在这种情况下,与目前的脑膜瘤相比,未来的脑膜瘤中偶然发现的单发脑膜瘤或多发脑膜瘤的几率可能要高得多。比较已发表的脑膜瘤与多发性脑膜瘤的病例资料,发现两大差异。多发脑膜瘤多见于女性,多发脑膜瘤的这种优势似乎比一般脑膜瘤的优势更大。其次,多发性脑膜瘤的平均发病年龄较年轻。这可能提示了多种多样的不同的遗传背景,或单纯未被识别的NF2病例,被误解为自发性脑膜瘤。

  多发性脑膜瘤如何治疗?主要方法是先手术切除

  想要控制脑膜瘤的生长速度,延长患者的生存期,最主要的治疗方法就是手术治疗,争取做根治性手术,对于有条件者应将肿瘤及其附着的硬膜和受侵犯的颅骨全切除,以减少复发。进行的手术类型取决于脑膜瘤的大小和位置。目前,外科医生可以进行以下两种手术方式:

  1、开颅手术:这是一种打开患者头骨进行的手术,直接将脑膜瘤暴露在医生的视线中,开颅术可用于在颅底部分,例如脑干与脊髓附近的复杂的肿瘤中。手术过程中外科医生会在患者头皮上做一个切口并移除头骨的一小部分以形成开口,手术显微镜通常用于提升肿瘤和周围关键结构的高放大率,方便外科医生尽可能地消除肿瘤。但开颅手术创伤面积大,患者需要很长时间进行恢复。

  2、经鼻神经内镜手术:从历史上看,去除颅底脑膜瘤在技术上是困难的,并且需要广泛的颅底方法。随着医学技术的发展,外科医生开始以微创方式进行脑膜瘤肿瘤切除,最大限度地保护大脑或脊髓,为了避免并发症和大脑损伤,对于可以通过鼻子到达的颅底脑膜瘤,医生可以进行内镜经鼻手术。这种方法需要全身麻醉但是保持微创,这意味着它不需要打开头骨。这种方法涉及使用内镜,一个长而薄的发光管,上面装有一个微型摄像头,外科医生将内镜放入鼻腔中,从鼻内天然通道进入颅底,观察肿瘤和复杂的颅底结构,包括重要的神经和血管,尽可能多地移除脑膜瘤。

  经鼻神经内镜手术在保障肿瘤被切除的同时不再面部留下任何的切口,使患者恢复的时间更快,创伤面积更小,内窥镜仪器和术中导航方面的进步有助于推进微创颅底肿瘤切除技术,但这些技术的成功实施需要外科医生精细调整的手术协作和精心研磨的专业知识,还要有优质的治疗环境和设施的配备。

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