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松果体区域肿瘤有哪些类型?有什么临床表现?

编辑:INC|发布时间:2021-03-19 15:49|点击次数:
除单纯的生发瘤和原发性淋巴瘤外,积极的手术切除是几乎所有松果体区肿瘤的主要治疗手段...

  松果体是一个独特的中央器官,位于第三脑室后壁的四叉神经池。它被上面的胼胝体脾、侧面的丘脑和下面的四叉神经板和蚓部包围,共同组成出松果体区。在妊娠的第二个月,腺体表现为未分化细胞的细胞外翻,细胞质稀疏。

  在组织学上,松果体实质主要由松果体细胞和少数支持性星形胶质细胞组成,并被高度血管化的结缔组织间质细分为小叶。松果体细胞是产生褪黑激素的神经分泌细胞,它们还表现出一些神经感觉特征,如松果体与光感受器的系统发育相关。松果体区病理本质上是肿瘤。松果体区肿瘤(PRTs)很罕见,约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的1%和儿童脑瘤的3%。prt表现出较大的组织病理学异质性,因为该区域的各种结构可能变成肿瘤。室管膜层,脉络丛和联合下器官(上海合作组织)的第三脑室可以上升,分别少见,脉络丛乳头瘤、乳头状肿瘤的松果体区(PTPR)和胚胎生殖细胞肿瘤残余(生殖)。此外,可以发现良性的松果体囊肿,通常无症状,必须与松果体肿瘤进行鉴别。在欧洲和美国,PRTs的主要组织学类型分布约35%为GCTs, 28%为松果体实质肿瘤(PPTs), 32%为胶质肿瘤,包括室管膜瘤和PTPR。存在地理和种族差异,亚洲国家的PRT发病率较高,如日本,在这些国家,组织病理分布有很大的不同,GCTs高达80%的PRTs。我们将首先描述囊性松果体与正常组织的组织学比较,然后描述松果体实质肿瘤、胶质肿瘤和GCTs的组织病理学特征。

松果体瘤

图1所示。正常的松果体。(A)周期性酸性席夫染色,显示松果体小叶实质模糊,有钙化,星号显示(放大200倍)。(B)正常松果体中的神经丝蛋白免疫标记。松果体细胞和血管周围球根状突起中可见高神经丝表达(放大400)。

  近年来,随着显微外科技术和术后护理的进步,松果体区肿瘤的治疗效果显著改善。然而,这些肿瘤位于深部,周围有复杂而重要的神经血管结构,对神经外科医生来说仍然是一个手术上的挑战。因此,即使是对手术程序的逐步改进也备受期待,而世界神外专家们正在努力达成这一目标。

  推荐:松果体肿瘤如何安全全切,避免严重并发症?手术要点解析

  未来展望PRTs患者的预后取决于肿瘤的组织学。对于PPT和PTPR,需要进一步的研究来确定分子标记,以更准确地确定它们的级别,尤其是在小的活检上,以便提高其临床管理。这些肿瘤应该首先通过手术接近,努力切除所有的肿瘤。发展更有效的辅助治疗将对恶性肿瘤患者的治疗很有意义。鉴于颅内GCTs的罕见性和相应的肿瘤组织的价值,我们应该共同努力来更好地了解它们的组织发生和分子特征。新的治疗靶点,特别是那些非主要性质的靶点,应该被确定来改善GCTs的治疗。

  参考文献:Doi:10.2217 / fon.10.28

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