松果体区肿瘤的临床表现及治疗策略

　　松果体区肿瘤是松果体内或附近的异常生长。根据肿瘤的类型，手术可能需要开颅切除肿瘤。

 

　　松果体是一个微小的松果体状区域，位于三脑室后面的大脑中线，合成并分泌神经递质褪黑激素，在调节身体的昼夜节律方面起着关键作用5-羟色胺褪黑激素的前身。松果体的其他功能仍不完全清楚。这种腺体由多种细胞组成，如神经胶质细胞、内皮细胞、交感神经细胞、松果体实质细胞。和生殖细胞。鉴于细胞的多样性，该区域可能出现多种多样的瘤种。

 

　　症状

 

　　无论何种类型，松果体区的肿瘤通常通过三种机制之一引起症状。

 

　　通过阻断脑脊液流动增加颅内压力，导致脑积水

 

　　压迫部分大脑和周围结构

 

　　扰乱控制激素产生和分泌的内分泌系统，包括松果体产生的激素

 

　　脑积水是该区域肿瘤的常见症状，会导致头痛，并可能导致恶心、呕吐和精神状态改变。脑干和小脑是松果体区肿瘤较常见的压迫部位，可导致异常眼球运动(如Parinaud综合征)、复视、共济失调或步态不稳。内分泌功能障碍是少见的，通常是由脑积水或肿瘤扩散到附近的下丘脑引起的。

 

　　诊断

 

　　通常会进行神经学检查，以确定症状和任何问题。这项检查包括评估眼球运动、听觉、感觉、运动功能、吞咽、嗅觉、平衡和协调能力。

 

　　与其他脑肿瘤一样，影像学研究是松果体区肿瘤诊断的关键组成部分。磁共振成像(MRI)扫描或计算机断层摄影(CT)扫描可用于显示肿瘤和附近结构的高细节。MRI扫描可以显示脑积水的存在，通常是优选的成像检查。MRI或CT扫描可以在有或没有对比增强的情况下进行。

 

　　进行抽血以测量血液中存在的生化标记物甲胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素，还可以采集脑脊液样本。生殖细胞肿瘤可以通过这些生化标记来区分。

 

　　可能需要对肿瘤进行活组织检查以确定诊断并指导治疗决策，并且可以在外科手术之前或期间进行。

 

　　如果肿瘤被鉴定为恶性，将进行脊柱的MRI扫描以检查是否转移到脊柱。

 

　　危险因素

 

　　像大多数脑肿瘤一样，松果体区肿瘤的原因目前尚不清楚。

 

　　松果体区肿瘤在成人中很少见，占成人脑肿瘤的不到1%，在儿童中更少见，占儿童脑肿瘤的3%至8%。对于儿童来说，这些肿瘤往往发生在10至20岁之间，而对于成人来说，这些肿瘤往往发生在30岁以后。

 

　　皮样囊肿和表皮样囊肿可以在出生时出现，但多年后仍无症状。皮样囊肿倾向于在小于10岁的儿童中表现出症状，而表皮样囊肿倾向于在中年人中表现出症状。

 

　　治疗

 

　　对于大多数松果体区肿瘤，标准的一步治疗是手术。从历史上看，通过手术从大脑的松果体区移除肿瘤一直是一个挑战，因为这是一个难以到达的位置。技术进步使得手术成为一种成功的治疗选择。

 

　　外科手术包括神经外科医生进行开颅手术，即切除部分颅骨以接近肿瘤，从而切除肿瘤。如果出现脑积水，可以在手术前放置分流管。

 

　　手术的目标总是完全切除，同时保留附近的脑组织和结构。对于良性松果体区肿瘤，通常可以实现完全切除，并且通常导致治愈，但是对于恶性松果体区肿瘤，如果不冒伤害周围组织的风险，完全切除通常是不可行的，结果是次全切除。甚至次全切除术也是有益的，因为它提高了辅助治疗的合适性。

 

　　如果手术后仍有肿瘤——恶性肿瘤常有这种情况——可采用放射治疗、化学治疗或两者并用。对于3岁以下的儿童，放射治疗推迟到他们长大后进行，因为辐射会干扰他们的发育。神经外科医生对放疗或化疗的选择也取决于肿瘤的类型，因为一些肿瘤往往对一种治疗的反应优于其他治疗。

 

　　放射治疗通常用于生殖细胞肿瘤，特别是生殖细胞瘤，因为它们对放射治疗反应特别好，有时用于成松果体细胞瘤。化疗可用于放疗后的非精原细胞瘤和成松果体细胞瘤(或代替3岁以下儿童的放疗)。使用化学疗法治疗松果体区肿瘤是有限的，因为它还没有得到广泛的研究。

 

　　立体定向放射外科是一种非侵入性疗法，其中使用高度聚焦的辐射束瞄准癌细胞，而周围的大脑不受影响，可用于小肿瘤，但这种治疗方法并不常用。

 

　　无症状的松果体囊肿通常不需要立即治疗，可以观察一段时间。