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松果体肿瘤的组织病理学确定其形态亚型和预后因素

编辑:INC|发布时间:2020-11-18 11:14|点击次数:
松果体是一个内分泌腺体内的上皮,通过生产褪黑激素调节昼夜节律。影响松果体的肿瘤是罕见的,占所有颅内恶性肿瘤的0.5%...

  尽管松果体肿瘤比较罕见,但松果体附近也会出现大量的肿瘤或扩散到松果体区域,包括生殖细胞瘤、胶质瘤、松果体区域乳头状瘤和转移。原发于松果体内的神经细胞肿瘤被称为松果体实质肿瘤(PPTs)。最近世界卫生组织(WHO)的中枢神经系统肿瘤分类2007分类PPT成松果体细胞瘤(1级),中间的松果体实质肿瘤分化(PPTID,2级或3级),或松果体母细胞瘤 (4级)。

松果体瘤

  松果体母细胞瘤多发生在儿童患者之中,而松果体细胞瘤和PPTIDs通常发生在老年患者中。松果体细胞瘤预后良好,在全切除(GTR)后5年生存率接近90%。相反,松果体母细胞瘤有很高的复发率和神经轴向扩散的倾向,通常采用辅助颅脊髓照射和多药化疗来治疗。pptid是一个中间实体,其组织学特征介于分化良好的松果体细胞瘤和未分化的松果体母细胞瘤之间。

  由于PPTs通常相对罕见,尤其是PPTIDs,因此相关数据很大程度上局限于回顾性病例。关于PPT结果的一项报告中收集了1972年至1997年的12个欧洲中心的76名患者的数据。本研究显示1-4级肿瘤的5年生存率分别为91%、74%、39%和10%,但依赖于后来修订的诊断标准。肿瘤直径和组织学对预后有影响,但切除和放疗的范围对生存率没有明显影响。此后不久,一项对37例先前发表的病例和64例新报道的患者的汇总分析发现,在诊断、高组织学级别和次全切除(STR)中发现转移是对总生存率有负面影响的变量(OS)用于治疗PPTID和松果体母细胞瘤。最近,一项对64项研究(包括168例松果体瘤患者)的系统综述显示,在接受STR后放疗的患者中,低级别PPT患者的5年OS显著降低(17%)与未进行辅助治疗的GTR比较(88%)。

  研究表明:诊断时的组织学分级、PPTID亚型、切除范围和神经轴扩散是影响诊断结果的重要因素。尽管对有不良症状的患者选择性地应用化疗和放疗,接受辅助治疗的个体与未接受辅助治疗的个体相比,复发或死亡的概率更低。需要指出的是,术后出现恶性和/或残留2级或3级PPT的患者,辅助治疗对其有益。在中期,我们建议对有神经轴播散迹象的患者进行强化多模式辅助治疗,对所有的松果体母细胞瘤进行预防性多模式辅助治疗,并选择具有不良特征的PPTIDs。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团。它是由世界各国个别具有极高超手术能力和天赋而闻名于世的神经外科巨擘们自发组成的医生集团,旗下各学术团队的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员,世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。如INC之德国巴特朗菲教授,其对于脑干、松果体、丘脑等疑难位置的肿瘤切除极具经验,国内患者可预约INC国际神经远程视频咨询。

  参考文献:Doi:10.1093 / neuonc / now105

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