听神经瘤造成颞下颌关节紊乱病案例一则-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤一词定义了雪旺细胞神经膜的良性肿瘤，它主要生长在第8颅神经的前庭神经下部。从1991年开始，前庭神经鞘瘤(VS)成为合适的术语，代表了大多数病例的真实情况。前庭神经鞘瘤是非常常见的诊断肿瘤之一，约占所有脑瘤的6%。

　　前庭神经鞘瘤的特征是听力丧失进展缓慢，伴有或不伴有平衡丧失。这是因为这些肿瘤生长缓慢，导致迷路刺激逐渐减少，中央补偿机制能够减少这些症状的影响。另一方面，到达三叉神经的神经鞘瘤的特征是疼痛和面部麻木。这种疼痛常与三叉神经痛相似。在到达三叉神经的神经鞘瘤中，虽然在解剖学上面神经因肿瘤生长在其附近而受损，但临床病例中很少出现面瘫，这是第7神经对压迫表现出显著抵抗的标志。

　　连接半月神经节和桥脑的三叉神经传入根可能是神经鞘瘤的发生部位，肿瘤生长在桥脑小脑角。大部分生长在这个区域的肿瘤由前庭神经鞘瘤组成。有时，三叉神经可部分受到神经鞘瘤的影响，因为后者发生在前者附近。

　　前庭神经鞘瘤可分为小、中、大三种。小神经瘤的特点是只出现在脑桥，在那里可以找到负责听觉表现、平衡和运动肌肉运动的神经以及内耳的一些血管。中等大小的神经瘤从脑桥延伸到颅腔，但没有压迫任何大脑结构。另一方面，较大的神经瘤会从内管延伸到颅腔，对大脑产生压力，从而改变重要的生命中枢。

　　三叉神经痛是一种症状，可能出现在前庭神经鞘瘤病例。国际疼痛研究协会(2004)将其描述为“单侧面部疼痛，类似于电流放电，局限于三叉神经通路的一个或多个分支”。疼痛是由普通的感官刺激引起的，比如洗脸、刮胡子、化妆、喝水、说话、刷牙等等。疼痛只持续几秒钟，而临床诊断是基于病人的病史。

　　在一项使用磁共振成像的研究中，Yang等28观察到在51例三叉神经痛患者中，16%出现前庭神经鞘瘤。同样，Samii和Matthies报道，大约1% - 3%的前庭神经鞘瘤患者出现三叉神经痛症状。然而，Selesnick等报道在一组126例前庭神经鞘瘤患者中，没有一例出现神经痛。

　　病例报告

　　一名59岁的妇女因下唇、下颌和右颞下颌关节周围的急性疼痛(TMJ)而被转诊到疼痛和颞下颌关节紊乱病研究中心(TMD)，该疼痛损害了张口。患者的主要症状是由于右脸剧烈疼痛而难以张开嘴。疼痛沿三叉神经路径发生，但没有超过正中线。疼痛发作通常是突然的、急性的、短暂的和发作性的。患者既往病史经HAD问卷(医院焦虑抑郁量表)评估，表现为抑郁、焦虑的临床体征。车祸前的疼痛也被报道过。患者还描述了持续性和局限性双侧疼痛的发作，在左右咬肌和颞肌，其功能增加，并存在疼痛性肥大带。触诊时正确的咬肌,插入地区感到疼痛和肌肉本身和被病人分级3四点量表。左侧是咬肌本身疼痛，分为1级。至于左右颞肌，患者报告所有肌肉鞘疼痛为1级。翼状肌也被报道受到两侧疼痛的影响，分级为3。

　　用视觉量表来测量疼痛。患者表现为面部疼痛发作为10级，肌肉疼痛为7级。在过去的6个月里，这种疼痛平均分为8级。疼痛影响了病人的日常工作和专业工作，也影响了她的社交和家庭生活。此外，患者在两个颞下颌关节中均表现出咔嗒声和砰砰声，并报告了移位咬伤，有夜间和白天下颌骨锁定病史，磨牙，并在早晨有一定程度的不适。

　　采用颞下颌关节紊乱(RDC/TMD)的研究诊断标准来评估患者的身体特征。在第一次，这个测试没有完成，因为它的开口非常小(26毫米)。指导患者在患处用湿热治疗，每天3次，每次20分钟，共14天。医生给病人开了一种非类固醇抗炎药选择性环氧合酶2，每天三次。

　　在第二次评估中，RDC/TMD问卷再次应用于患者。张口36毫米，无痛，无需干预。在协助下，病人能够在剧烈疼痛的情况下将嘴进一步张开44毫米。一个3毫米的overbite被观察到，同时在中间线的左边有一个2毫米的横向中心滑动。开口呈s形，向右偏移，较大侧向向右偏移4mm，向左偏移12mm。关于关节音，在右侧，在23毫米的开口，和在左侧，在25毫米的开口，观察到咔嚓声。在关闭时，可以听到在右边21毫米和左边25毫米的咔嚓声。在两侧的突出运动中，相互音停止，但在侧方运动中存在。

　　在这个特殊的病例中，有迹象和症状表明第五支(三叉神经节)疼痛，可能与脑瘤有关。在监督该病例的牙医的建议下，一名医生要求进行核磁共振检查，并在临床检查40天后进行了检查。MRI示右侧椎间盘轻微移位，右侧下降，右侧声通道广泛肿瘤病变，延伸至桥小脑角(图1a)，提示前庭神经鞘瘤。

听神经瘤

　　较初，建议的治疗方法是使用消炎药、肌肉松弛药和湿热来减轻局部肌肉疼痛，持续4天。同时，为了稳定咬合，排除牙齿对中枢疼痛的影响，减少异常肌肉活动，降低肌肉疼痛敏感性，制造了密歇根型咬合机。在随访期间，夹板进行了调整，从那一刻起，患者开始在夜间和白天使用夹板，取出夹板只是为了吃东西和清洁牙齿。通过连续的调整和频繁的控制，患者对夹板的使用达到了良好的反应，改善了疼痛的前景。夹板是由于肌肉和骨骼疼痛的存在，提示TMD与稳定剂联合使用。不仅肌肉和骨骼疼痛，包括较大张口，而且神经痛也有改善。病人被转诊给精神科医生，对她的心理状况进行更全面的评估，结果显示出焦虑和抑郁的症状。病人还被建议去看脑外科医生以评估肿瘤病变（图1b和1c），并调查头晕、眩晕和神经痛。经过医学评估，患者开始服用舍曲林、卡马西平和氯硝西泮，随后疼痛危机减轻。肿瘤被手术切除了。在这个特殊的病例中，面神经受损，导致受累侧听力下降和贝尔麻痹。然而，疼痛减轻了，不再影响病人。

　　通常，前庭神经鞘瘤生长缓慢。在本研究中，MRI显示8个月内有0.5厘米的生长。由于这种缓慢的生长和病人的神经适应，临床症状被隐藏，有时只是表面观察和调查。

　　肿瘤引起的面部疼痛通常与神经系统异常有关，如：a）感觉改变，b）反射丧失，以及c）持续疼痛。然而，在某些情况下，这些神经症状可能被误诊或错误解释。患者对这些症状的重视程度很低，因为它们不太强烈，也不容易使人衰弱，而且他们忽视了对更具体治疗的需要。根据Matsuka等人的说法，患者需要0.6到5年的时间来寻求医疗护理。同样，这里的病例研究显示，患者早在8岁时就感觉到肌筋膜疼痛。

　　关于鉴别诊断，文献中描述的一些与内耳道有关的症状是耳前庭功能障碍，如听力丧失、耳鸣、眩晕和头晕。在本病例报告中，偶尔会出现这种症状。根据Fricton等11（1985），颞下颌关节紊乱病患者也可能出现类似的耳科和神经症状。例如，在164例TMD患者中，42.1%出现耳鸣，41.5%感觉到耳痛，23.1%眩晕，17.7%感觉到听力损失。此外，27.4%的受试者出现刺痛感、26.2%的麻木、14%的视力模糊、12.2%的抽搐、7.9%的颤抖和7.3%的流泪。这些症状可能是由于咀嚼肌和/或颞下颌关节正在进行的炎症过程引起的外周和中枢敏化，或者事实上可能是伴有相关和反射性肌肉和骨骼症状的医疗条件，类似于TMD。目前，医学影像学，特别是核磁共振成像，以及多学科的评估，可能是鉴别两种可能的疼痛来源以及耳科和神经系统症状的较好工具。考虑到10%的三叉神经痛是由颅内肿瘤引起的，所以当怀疑三叉神经痛时，应进行MRI检查。

　　案例总结

　　一些作者报道，对于症状少、病灶小、因肿瘤生长缓慢而无法手术的患者，保守治疗可能是一种选择。对于保守治疗效果不佳的病人，手术是较好的选择。前庭神经鞘瘤手术预后良好，尽管所有手术都有一定的发病率风险。受累侧的听力障碍和三叉神经损伤是可能的结果。Samii和Matthies观察到，在完全切除979个前庭神经鞘瘤后，93%的病例保留了面神经。这些发现也得到了Yamakami的证实。然而，这两位作者发现了主要的神经系统副作用，包括感觉异常、血肿、脑和脊髓瘘、脑积水、细菌性脑膜炎。

　　文献显示，当颅内肿瘤(如前庭神经鞘瘤)被诊断时，以及当患者较初报告除耳鸣外有单侧听力丧失时，可能需要进行临床评估。临床诊断必须进行，同时调查病人的病史和MRI等成像技术。