听神经瘤能治愈吗？7次复发、压迫脑干，还有成功手术的机会吗？-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。传统听神经瘤手术主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则，但往往以牺牲听力和面神经功能为代价而进行的。随着技术的发展和相关手术设备突飞猛进的进步，听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素并存。这些都对神经外科医生都提出了极大的挑战。

　　巨型听神经瘤7次复发还有手术机会吗？

　　J先生回忆称，他出现的第一个症状是右耳突然感到“堵塞”，就像是溺水的感觉，而且还伴有钝痛。但当时他认为这只是因为感冒没有痊愈，并未太过注意，但没过几天舌头有些麻痹，甚至开始影响正常讲话和进食时，他才前往医院检查，结果却发现自己患上了听神经瘤，J先生十余年间接受了七次外科手术，不幸的是病情仍在不断恶化... ...

　　听神经瘤第七次复发时，J先生已经出现了脑干及各种颅神经及肢体运动平衡损伤等症状，面瘫HB分级为V级、面部感觉麻木，眼球运动障碍，听力严重下降，吞咽困难，还伴有严重的不协调综合征和共济失调，即使在他人的帮助下也无法行走，在第三次手术后还被植入脑室-腹腔分流管，患者有呼吸功能不全，但无需依赖呼吸机。到此时已经没有医生愿意为他手术了，因为肿瘤对脑干造成了压迫，手术难度极大，而且术后情况很可能更糟，但J先生并未放弃。

图1a - d：术前MRI图像，脑干小脑角区巨大肿瘤占位，严重压迫脑干

　　事实证明他的决定非常明智，医生在详细研究了他的病历资料后，表示可以为他完成这台高难度手术。因J先生的病情已经非常严重，考虑到肿瘤巨大、已对脑干和下颅神经造成严重的压迫与损伤，为了术中的生命安全，在手术前为他做了气管切开术。

　　尽管肿瘤与周围组织严重粘连、正常组织结构破坏、蛛网膜平面缺失，医生仍通过标准的乙状窦后入路（RS）为J先生安全全切了巨大的听神经瘤，但术中却无法识别面神经、面神经损伤严重，因其早已在以往的手术中被破坏了，如果首次手术就能在保证患者安全和神经功能保护的前提下全切肿瘤，肿瘤很可能不会这样频繁地复发，面、听神经可以得到较好保存，避免脑干及多种颅神经损伤的并发症，患者的生活质量也不会被牺牲至此。

图1e：术后2周CT结果

　　因为患者病情复杂，术后给予延长强化治疗，身体各项功能逐渐好转，甚至可以停止使用呼吸机。他最初恶化的吞咽情况得到了改善，还移除了气管插管；平衡感和身体控制能力也得到了改善，出院时他已经能在护士的照顾下行走了。

　　听神经瘤治疗，第一次手术是关键

　　复发性听神经瘤患者的手术策略更为复杂。若患者在手术前出现完全性面瘫，则应进行肌电图检查确认，并计划手术重建神经。即使是不完全面瘫、但面瘫已极为严重的患者，若在之前的手术后没有恢复，那么，最优管理可能会是牺牲神经、全切肿瘤，(在这种情况下通常萎缩性和电刺激反应差),并用异位神经移植或舌下-面神经吻合术重建。当然，与其被肿瘤复发困扰，不如第一台手术就选择更具经验的主刀医生，争取做到首次手术安全全切，这不仅可以有效避免听神经瘤术后复发问题，还能减轻患者的痛苦与后续治疗支出。

　　40 岁的女性患者，被一种特殊头痛困扰了整整四个月：每晚入睡约 2 小时，就会被搏动性头痛痛醒，疼痛蔓延至整个头部，还伴随恶心、颈部僵硬。更诡异的是，起床活动 30 分钟后疼痛就会缓解，可再次入睡又会复发，最严重时一周 4 天、每晚发作 3 次，彻底摧毁了她的睡眠与精神状态。