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巨大的脑室海绵状血管瘤案例报告一则

编辑:INC|发布时间:2020-12-16 15:43|点击次数:
脑部磁共振成像(MRI)显示一个大的混合微小不均匀增强的囊实性脑室内肿块,伴有内部钙化和病灶周围脑水肿,主要位于左侧侧脑室的左三角区和体部,导致中度脑积水、低钙血症和左侧...

  颅内海绵状畸形、海绵状血管瘤、海绵状血管瘤或海绵状血管瘤的总患病率为0.4%-0.6%,平均发病年龄为30.6岁。它在儿童中的患病率很低,为0.37%-0.53%。最常见的位置是大脑半球。心室内巨细胞非常罕见,占所有脑巨细胞的2.5%,主要见于第三脑室。CMs的尺寸在1毫米和75毫米之间(平均尺寸为14.2毫米)。巨大海绵状血管畸形是一种罕见的疾病,没有标准的大小定义,以前的一些研究将海绵状血管畸形定义为直径大于4-6厘米。最常见的症状是癫痫发作、神经功能缺损和出血。目前对有症状患者的标准治疗方法是手术切除,尤其是对非言语区的病变。尽管体积很大,手术效果还是很好的。在此,我们报告了一则儿童脑室旁和脑室内出血的病例。

  案例报告:

  主诉:一名6个月大的男孩出现头围增加和发育迟缓。

  当前病史:一个月前开始出现粗大运动发育迟缓,头围增加1周。

  既往病史:该患者无既往病史,围产期和产后期间平安无事。他没有潜在的疾病或脑肿瘤家族史。

  体检:患者前囟门膨出约4厘米,头围约48.5厘米(3E P97)。

  实验室检查:病人的常规实验室检查在正常范围内。

  影像检查:脑计算机断层扫描(CT)显示一个混合的囊实性脑室肿瘤,伴有多个内部钙化,涉及侧脑室和第三脑室的体部和三角区,伴有严重脑积水(图1A).脑部磁共振成像(MRI)显示一个大的混合微小不均匀增强的囊实性脑室内肿块,伴有内部钙化和病灶周围脑水肿,主要位于左侧侧脑室的左三角区和体部,导致中度脑积水、低钙血症和左侧降小脑幕疝。在左右侧脑室后部可见另外两个小的室管膜下结节。发现相关的脑室内出血和蛛网膜下腔出血(图1B)。根据核磁共振检查结果,初步诊断为脉络丛乳头状瘤。

脑海绵状血管瘤

  图1,术前脑计算机断层扫描和磁共振成像。A:非对比计算机断层扫描显示左侧侧脑室体囊实性肿块(白色箭头),内部钙化(黑色箭头),脑室内出血(箭头),导致脑积水;B:轴位T1加权像;C:轴位T2加权像;D:矢状T2加权像;E:轴T2*加权像;注射钆后轴位T1加权像显示左侧三角区和左侧侧脑室体部的实性-囊性脑室内肿块(箭头),伴有内部钙化、病灶周围脑水肿和不同程度的出血;血泡外观。在左侧脑室后部的室管膜下区域可以看到另一个微小的增强结节(箭头)。

  治疗:他接受了右额脑室造瘘术和左额顶开颅术,并部分切除了肿瘤。在左侧脑室发现一个呈分叶状的高血管性脑室肿瘤,有陈旧性出血的迹象。

  最终诊断:病理诊断符合“海绵状血管瘤伴出血”(图2)

脑海绵状血管瘤

图2:术后切除肿块的组织病理学。组织学发现显示多个中等大小的血管(星号),内衬内皮细胞,有出血区域(箭头)。苏木精伊红染色,原始放大倍数× 100)。

  案例总结:

  CCM的标准治疗方法是保守治疗或手术切除。对无症状的病人保留保守治疗。大多数GCMs是有症状的或偶尔与脑瘤无法区分,所以手术切除是治疗的选择。在我们的病例中,由于肿瘤的位置较好,导致手术技术的选择有限,部分切除了GCMs。

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