改良双同心开颅术治疗巨大钙化海绵状脑血管瘤-INC国际神经外科医生集团

　　很少有颅骨肿瘤达到内、外表破裂的大尺寸，如骨内脑膜瘤、肉瘤、血管瘤、纤维结构不良、转移瘤等。在成像上区分它们是一项技术挑战。血管瘤占颅骨病变的10%，但巨大钙化海绵状血管瘤很少见。一它们在对比计算机断层扫描(CT)/磁共振成像(MRI)上表现出色，在血管造影上表现为“日光爆发”。虽然术前栓塞可能有助于减少血管，但开颅手术中全面观察脑膜以控制血管和避免鼻窦损伤对于降低手术发病率至关重要。双同心开颅术可以保护重要的神经血管结构。在巨大和弥漫性病变中，通过额外切除鼻窦上的颅盖部分修复进一步降低了血管损伤的风险，这一点在本病例报告中已得到明确证明。该病例因其罕见性和改良手术技术的应用而被报道。

　　案例报告：

　　一名35岁女性患者，表现为持续弥漫性头痛和持续2年的复发性全身强直阵挛发作。神经系统检查没有发现什么特别的东西。对比增强计算机断层扫描头显示一个10 × 7 × 7-cm的高密度、针状病灶，起源于软骨内间隙，破坏了颅骨的内外表，主要颅内延伸。磁共振成像显示T1序列上有一个高信号病灶，呈间歇性低信号，这也是增强对比。在数字减影血管造影术(DSA)上发现了一个具有树状结构和肿瘤红晕的病变，提示高血管密度（图1A-D）。鉴别诊断包括血管瘤/骨内脑膜瘤、肉瘤、转移瘤和纤维结构不良等。病灶的完全切除计划通过同心开颅术(CC)进行——在病灶周围的两个同心圆上制作多个毛刺孔。由于肿瘤广泛累及颅盖，正常硬脑膜未暴露，因此在病变和窦周围进行第三次外环手术，以控制脑膜供血者。横-乙状结肠连接处周围的骨条通过在内侧和外侧钻孔分别提升。在肿瘤周围进行放射状硬脑膜切开，以显示肿瘤和脑实质之间的界面。用钻头将肿瘤的硬膜外上半部分逐段切除，而通过在肿瘤和皮质组织之间形成解剖平面来移动下半部分(硬膜内)(图2A-D)。

图1：（A)轴位CT显示高密度病灶，棘突样突起，正中累及颅盖。（B)T2冠状位核磁共振成像显示，在延伸至中线压迫脑实质的高注意力病灶之间存在低衰减裂隙。（C)数字减影血管造影显示大脑中动脉供血伴肿瘤脸红。（D)术后即刻CT提示完全切除。（E)随访时T2轴位磁共振成像提示颅骨成形术完全切除。电脑断层扫描；核磁共振成像。

治疗巨大钙化海绵状脑血管瘤

图2：（甲，乙)钻孔和开颅手术示意图。（C)术中图像显示改良双同心开颅术广泛累及颅盖。（D)切除肿瘤的皮质表面，针状，钙化，棕黑色外观，最大直径10厘米。（E)切除病变的组织病理学提示静脉窦扩张伴有血栓，偶见中央和周围钙化提示钙化海绵状血管瘤。

　　组织病理学提示巨大海绵状血管瘤伴散在钙化(图2E)。术后对比CT显示病变完全切除(图1D,E)。在1年的随访中，患者的神经系统完好无损，用聚丙烯酸酯移植物进行颅骨成形术治疗剩余的骨缺损。

　　讨论

　　血管瘤在椎骨中很常见，但在颅骨中很少见，只占总数的不到1%。海绵状血管瘤在二倍体间隙生长缓慢，通常侵蚀颅骨的外层。具有钙化、颅内延伸和如此巨大尺寸的硬脑膜破裂的内外表破裂是罕见的，迄今为止只有少数病例报道。

　　目前，没有固定的标准来分类海绵状血管瘤为巨大；然而，根据劳顿等人的提议，我们认为我们病例中的损伤是巨大的，其中大于6 cm病变被分类为巨大，在本研究中，病变的最大直径为10 cm。

　　海绵状血管畸形(CMs)患者通常表现为出血事件和钝痛，这是由于大脑下表面过度牵拉所致。然而，我们的病例出现了反复的全身强直阵挛性癫痫发作——可能是由于肿瘤内反复出血和病灶周围脑实质水肿(有隐匿性和扩张性增长)。

　　在目前的病例中，由于广泛的钙化和累及颞、顶和枕颅顶的巨大肿瘤及其与鼻窦的紧密接近，我们通过在肿瘤周围和鼻窦附近以同心方式放置毛刺孔，使其三重同心，并在鼻窦周围分别升起骨瓣，暴露肿瘤周围的健康硬脑膜来进行CC。放射状硬脊膜切开术有助于安全切除的皮质-肿瘤界面可视化。文献中描述了多种实施同心开颅术的方法。Kao等人建议使用两个钻孔(肿瘤两侧各一个，通过连接钻孔的内边缘进行内开颅手术，通过连接钻孔的外边缘进行外开颅手术)，但是这种技术对于紧邻鼻窦的病变是不可行的，因为皮质-肿瘤界面可能不能充分显现，从而增加了其损伤附近神经血管结构的风险。CC的另一种技术，由Michael等人提出，命名为DCC。在这里，附着在颅骨上的肿瘤周围的第一个同心环不受干扰，第二个更宽的CC用于暴露正常的硬脑膜。然而，在他的病例中，没有硬脊膜破裂，但在硬膜内成分和硬脊膜破裂较大的肿瘤中，放射状硬脊膜切口将有助于肿瘤皮质界面的可视化，从而确保肿瘤的完全切除并保护神经血管结构。

　　已经对累及颅骨的不同病变进行了CC，并伴有颅内延伸。Spennato等人为颅骨穿透伤后的颅盖髓内钉取出术进行了DCC，Sekhar等人为额眶脑膜瘤进行了DCC，Ibarra DelaTorre等人为后颅窝髓母细胞瘤等进行了DCC。本患者研究中的肿瘤不同于以前报道的病例，因为它体积较大，完全钙化，内侧边缘有毛刺，累及颅中窝，高度血管化，骨内动脉和静脉扩张，紧邻行三重冠状动脉成形术的横窦和乙状结肠窦。据我所知，这种改良DCC技术首次用于切除颅内外肿瘤，因此值得一提。整形重建一直是一个关注的问题，在大多数情况下，颅骨成形术是通过丙烯酸酯移植物完成的，如本例。