颅咽管瘤

　　1.手术治疗的核心原则：
　　　　o全切目标：在避免损伤神经血管结构（如视神经、下丘脑、颈内动脉）的前提下尽力全切除肿瘤；
　　　　o次全切除指征：当肿瘤与重要结构粘连紧密，全切除可能导致严重并发症时，采取次全或大部切除，以缩小肿瘤体积、解除视神经压迫并重建脑脊液循环通路，术后辅以放射治疗。
　　2.手术入路的选择与对比：
　　　　o内镜经鼻入路：
　　　　▶ 技术特点：头面部无手术切口，经鼻腔 - 蝶窦 - 鞍结节 - 蝶骨平台路径，沿肿瘤生长轴线操作，内镜可抵近直视下切除肿瘤；
　　　　▶ 优势：对大脑、视神经和颈内动脉干扰少，损伤风险低；
　　　　▶ 劣势：脑脊液鼻漏伴颅内感染风险高于经颅手术；
　　　　▶ 适应证：0 级（鞍内）和 1 级（鞍上未侵犯下丘脑）肿瘤。
　　　　o显微经颅入路：
　　　　▶ 术式类型：包括翼点入路、单侧 / 双侧经额底大脑半球间入路、经终板入路、经胼胝体穹窿间入路、经皮层侧脑室入路等；
　　　　▶ 优势：技术成熟，适用于巨大肿瘤、向鞍旁和第三脑室发展或主体位于第三脑室的 1 级和 2 级肿瘤；
　　　　▶ 劣势：存在发际内手术切口，需在大脑间隙及视神经 - 血管间隙操作，有损伤风险（经验丰富术者可控制）。
　　3.急性期治疗方案：
　　　　o急性颅压高处理：脑室穿刺脑脊液外引流或囊腔穿刺留置 Ommaya 储液囊，避免急诊脑室 - 腹腔分流（可能引发脑室裂隙综合征）；
　　　　o视力急剧恶化处理：急诊经颅或经鼻手术切除肿瘤、减压视神经；
　　　　o意识障碍抢救：纠正电解质紊乱（低钠 / 高钠血症），补充糖皮质激素，控制尿崩症。
　　4.放射治疗的临床应用：
　　　　o适应证：残留肿瘤、复发体积较小肿瘤或无法手术患者，剂量 50-55Gy；
　　　　o注意事项：儿童（尤其 < 6 岁）需谨慎，避免影响智力和内分泌；可能引发下丘脑、视交叉等结构损伤，加重粘连影响再次手术。
　　　　5.囊内治疗与靶向治疗：
　　　　o囊内注入干扰素适用于单纯囊性或单囊为主肿瘤，但对实质部分无效；
　　　　o放射性物质（90 钇、32 磷）或化疗药（博莱霉素）囊内治疗存在神经毒性，证据有限；
　　　　o鳞状乳头型颅咽管瘤若存在 BRAF 基因突变，可选用 BRAF 抑制剂（达布非尼、维罗非尼）或 MEK 抑制剂（曲美替尼）。

　　1.共性并发症：
　　术后癫痫、脑积水、颅内感染。
　　2.神经血管损伤并发症：
　　　　o颈内动脉及其分支损伤致偏瘫、失语甚至危及生命；
　　　　o颅神经损伤表现为嗅觉减退 / 消失、眼睑下垂、眼球活动受限、复视等。
　　3.经鼻手术特有风险：
　　脑脊液鼻漏、颅内感染。
　　4.长期管理重点：
　　终身监测内分泌功能，长期激素替代治疗，关注儿童生长发育及认知功能。