这种脑干胶质瘤难切除、术后瘫痪？巴教授千例脑干手术经验总结！-INC国际神经外科医生集团

　　一个胶质瘤，从脑干延髓一路延伸至颈髓，导致她无法走路、四肢无力……“延髓-颈髓手术风险太大!一旦术中呼吸骤停，孩子可能就活不下去了!”一句话，将他们困在十字路口无法抉择。

　　延髓-颈髓，如同一条连接着我们生命总开关的管道，里面装满了各种神经血管，其呼吸中枢更是人体呼吸调节的关键部分，主要负责控制呼吸节律和呼吸运动。一旦被胶质瘤这块“石头”挤压，不仅会导致正常信号传递受阻，严重时甚至会导致呼吸功能障碍、全身瘫痪。

　　而延髓-颈髓胶质瘤的手术难度不仅如此。尽管生长在这里的大多数肿瘤是低级别的，且有明确的肿瘤边界，从而使外科医生更容易切除，但是，由于肿瘤的边界不清或有着严重的神经功能缺损风险，因此全切通常是不可能的。

　　那么，孩子还要手术吗?Rutka教授认为，在大多数情况下，手术仍是必要的治疗方式，如果没有手术指征，放射治疗被认为是一种可选的治疗方式，它可作为低级别病变的初始治疗或补救治疗。对于不适合手术切除的恶性肿瘤，也可考虑用于与化疗联合的初始治疗。

　　手术的决定

　　患儿情况：两个月来，年仅6岁的孩子出现持续呕吐、食欲下降、肢体无力等症状，直至发展为无法行走。医院检查后发现“脑干延髓处有巨大囊实性占位”。行右侧脑室腹腔分流术后，MR提示脑干-颈髓胶质瘤。

　　由于肿瘤偏大，且病变范围广，因此，想要尽可能全切肿瘤并保护众多神经核团及传导束的难度较大，可能面临脑干水肿、呼吸功能障碍、脑积水等风险，严重时有意识障碍、肢体瘫痪等并发症。医生均表示风险太大，无手术机会。

　　术者：INC脑干手术大咖德国巴特朗菲教授

　　手术结果：肿瘤几近全切。

延髓-颈髓，如同一条连接着我们生命总开关的管道，里面装满了各种神经血管，其呼吸中枢更是人体呼吸调节的关键部分，主要负责控制呼吸节律和呼吸运动。

　　术后情况：孩子神志清楚，完全能够自主呼吸，右侧肢体活动度、肌力较术前明显好转。术后1周，已经能下地自行行走，无手术并发症，术后3周正式出院。为了避免复发，巴教授建议孩子接受质子治疗和化疗，且后期需要持续监测肿瘤生长情况，以达到较好的预后效果。

　　巴教授解读：脑干手术要点

　　作为国际脑干肿瘤大咖，巴特朗菲教授在脑干肿瘤和颅底肿瘤的显微外科治疗研究方面，已经取得了众多开创性的成就。300多例脑干海绵状血管瘤手术病例、1000多例脑干手术病例，这些成功案例是他30多年来一步一个脚印，不断创造“禁区奇迹”得来的。

　　因此，对于脑干手术，巴教授也总结了自己的经验：

　　1、脑干曾长期被视为“手术禁区”，术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。此外还需要根据脑干肿瘤的不同位置，选择适宜的手术入路。

　　2、即便肿瘤位于脑功能区(包括脑干、脊髓、胼胝体、丘脑等)也是可以手术的，手术切除很大程度上取决于肿瘤的位置和类型。当肿瘤边界和正常组织有较明确的边界时，在技术丰富的术者手下也可以尽量全切，比如毛细胞星形细胞瘤、海绵状血管瘤等。

　　3、有很多方法可避免手术风险与并发症，比如专业、拥有一定技术经验的外科医生、护理团队、麻醉师等。神经电生理监测设备(手术过程中进入脑干安全区，要注意脑干内肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构并取代正常的位置，可使用术中神经电生理监测定位克服这样的弊端，并提示功能区和非功能区，以选择切入点，避免脑干损伤)。此外，术中磁共振成像(iMRI)以及术中神经导航都可以很好地协助主刀医生精准操作。

　　4、脑干手术期间，原则上切除肿瘤的尽量都只在肿瘤上操作，尽量接触及牵拉脑干正常组织、小脑半球、颅神经等，避免重要神经损伤，避免术后小脑缄默症和延髓球麻痹等风险。术后要注意密切观察，警惕梗阻性脑积水和出血。

　　巴教授更多脑干案例：

　　治疗前景：靶向治疗

　　单独的化疗通常不被认为是延髓-颈髓胶质瘤标准的治疗模式，而对于一些复发性或进展性的肿瘤来说，化疗可以作为一种辅助治疗与手术或补救性治疗相结合的治疗方式。

　　有趣的是，基于这些肿瘤的特定分子特征，有大量的研究将重点放在开发新颖的、有针对性的靶向或基因治疗方法上。目前已经阐明了关键的肿瘤分子标志物/通路，包括 ERK/MAPK 通路的激活和高频 KIAA1549-BRAF基因融合的鉴定。

　　某些延髓-颈髓胶质瘤子集也已知表达BRAF V600E突变。ERK/MAPK通路提供了一个强大的 MEK 抑制剂靶向治疗领域，为无法切除或不希望接受切除手术的患者提供了一种潜在的替代治疗方式。因此，作为延髓-颈髓胶质瘤的未来治疗方法，开发有效靶向治疗的潜力巨大。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。