从无法行走到滑雪潜水，他曾被癫痫拖后腿的人生，如今一往无前！-INC国际神经外科医生集团

　　Rasmussen脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）是一种罕见散发的后天获得性、进展性疾病，由来自蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等人于1958年首次报道。RE主要见于儿童，平均发病年龄为6岁。临床上突出症状为难以控制的癫痫发作，且随着疾病的进行性发展，癫痫发作越来越严重和频繁，患儿会出现难治性癫痫和癫痫持续状态。也有部分患儿出现单侧肌张力障碍、手足徐动症或肢体麻木等。此外，患儿还会出现进行性功能缺陷，如认知障碍、一侧肢体运动障碍。

　　01、5岁男孩：术后重拾运动

　　频繁发作的癫痫，让男孩无法正常生活，甚至连直立行走都成了奢望——因为导致他肢体无力和癫痫频发的，是一种名为Rasmussen脑炎的疾病。为了让孩子能正常生活，家长煞费苦心，但是收效甚微。药物失效、免疫治疗后也不见起色，直到他们找到James T.Rutka（鲁特卡）教授。

　　按照鲁特卡教授的建议，男孩一家最终决定接受那场特殊的手术。这是鲁特卡教授于国内演讲时提供的案例，而在那张PPT上，男孩充满活力，几乎与常人无异。实际上，早在手术一周后男孩就已经开始走路了，大约一两年后，他恢复得十分良好，不仅可以下坡滑雪、潜水，还能打高尔夫和滑水。从无法行走到滑雪潜水，男孩的成长令人惊讶，他曾被癫痫拖后腿的人生，如今也能一往无前！

频繁发作的癫痫

　　02、手术是极为有效的方式

　　Rasmussen脑炎（RE）治疗有两个目标：减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。由于RE的癫痫发作是由于持续的炎症引起的，因此可使用免疫抑制剂、免疫调节剂进行治疗。据报道，皮质激素治疗、静脉内免疫球蛋白治疗、血浆置换（PEX）或蛋白AIgG免疫吸附（PAI）在控制RE患者癫痫发作以及终止癫痫持续状态等方面疗效不一。在疾病早期进行治疗，可能会减慢、甚至终止疾病进程，但关于治疗的长期受益目前尚不清楚。

　　外科手术治疗在RE癫痫治疗中起重要作用。大脑半球切除术和大脑半球离断术是控制癫痫发作最有效的手术方式，并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍（若切除的为优势半球）。

　　鲁特卡教授在研究《Rasmussen's encephalitis:advances in management and patient outcome》（Rasmussen脑炎：治疗进展与患者结局）中提出，大脑半球离断术可获得良好的癫痫控制，同时改善认知功能，并保持术后的行走能力。手术时机及病变是否位于优势大脑半球与预后无显著关联。无论早期或晚期，大脑半球离断术均可带来良好的癫痫控制和功能恢复，即使病变累及语言优势半球亦然。

　　在鲁特卡教授的研究中，接受手术的患者中63%实现癫痫控制（无发作），100%癫痫发作明显改善，90%认知功能改善，36%停用抗癫痫药物，63%减少用药剂量。语言优势半球病变的患者中，83%语言功能改善。上述结果与治疗年龄无明显相关性，所有手术患者在最终随访时均能行走。