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多形性黄色胶质细胞瘤是什么病?

编辑:INC|发布时间:2021-03-09 10:46|点击次数:
多形性黄色胶质细胞瘤是什么病?尽管有从婴儿到70岁不等的病例报道,但通常的发病年龄在20-30岁之间,平均年龄为14岁,发病平均年龄分布为20-26岁...

  多形性黄色胶质细胞瘤的发病率无性别差异,大约70%~80%的患者有癫痫,并且有40%的患者以癫发作为惟一症状其余患者存在头痛,病灶位置不定或颅内压增高现象,极少数患者存在肿瘤出血现象。尽管有肿瘤位于小脑、丘脑和脊髓的报道,绝大多数肿瘤的位置位于幕上和大脑半球。

  多形性黄色胶质细胞瘤的好发位置

  幕上肿瘤经常位置表浅,并且与脑膜邻近,关于这些肿瘤自然病史的好数据很少,在许多病例中这些肿瘤与长期抗癫痫治疗联系在一起;这就暗示早期发病是一个无痛的过程。进一步研究发现,早期患者组织学研究显示它们可能是自然发展的。多形性黄色瘤虽有这些特点,但一些经组织学诊断的临床患者在全切除或在一些病例中继续辅以放化疗之后,可能很快死亡。

多形性黄色胶质细胞瘤是什么病?

  文献中有这样一个特殊病例,可能会使我们得到启发。肿瘤发生在患者的主要运动区,因此只能通过活检来诊断,通过放化疗来治疗,以影像学资料进行随访。MRI上未强化的区域,在T1加权像上很难与正常脑组织区分,但在T2加权像上以高信号很好显小周边范围,4年后,肿瘤进展为一个8cm×4.5cm×6cm的囊肿区域伴有壁上强化结节,大小为3.5cm×1.5cm。切除病变后发现其病理与多形性黄色瘤一致。虽然这例患者采取了辅助治疗,但这一过程表明多形性黄色胶质细胞瘤可能以固体团块形式起源,进一步囊变。

  多形性黄色胶质细胞瘤的治疗

  治疗的目的必须考虑到患者的预后,尽管这些肿瘤细胞有显著的多形性,但和其他星形细胞的肿瘤相比,这些患者的预后是相当好的。由于这种肿瘤非常少见,因而统计例数受到限制。Pahapilli和其合作者进行了一个包含79名患者的meta分析,在其中75名患者中,80%在最近的跟踪中仍存活,实际的生存率大约为5年91%,10年的生存率为82%,15年的生存率为77%,中位生存时间为18年。大约有15人死于肿瘤,他们术后中位生存时间为1年。他们还发现手术切除范围对生存率的影响有统计学意义。对于所有患者来说,全切除和次全切除并无差异(91%与65%比较,p>0.05),但对于带有坏死的患者亚群来说就要被排除在外,接受全切除的患者有95%存活,而接受次全切的患者存活率为68%(p<0.05)。他们还指出,带有坏死的肿瘤的生物学行为并没有真正的成胶质细胞瘤险恶,因此不能这样归类。对那些术后接受放射治疗的患者分析揭示,他们的生存率有提高,但这尚未达到统计学意义。

  我们提倡,在不会引起不可接受损害的情况下,尽可能对所有的患者实施全切除。从文献上看,对病灶周围囊肿的切除似乎并未提到。有些病例,术前怀疑是较恶性的肿瘤,术中冰冻切片诊断结果也符合。这些病例中,有些组织学诊断比预测的恶性程度更大,手术以调整为施行彻底的切除术更恰当。

  还有资料认为,对这些肿瘤的辅助治疗是无用的。我们认为,辅助治疗需保留到发现病变进展时运用。那些接受次全切除或有一个较高的分裂指数或在病理检查中发现有坏死的患者,应当接受常规加增强MRI扫描以对肿瘤的进展进行监测。那些不具有这些不利指征的患者也应该进行监测,但时间间隔可以不必太频繁。当肿瘤有进展时,对于解剖结构无重要侵害的患者,可施行再次手术切除。我们认为肿瘤发展代表肿瘤侵犯性较大,而且这些患者应该考虑辅助治疗。

  相关资料信息来源:Youmans Neurological Surgery. 

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