少突胶质细胞瘤是一种罕见的肿瘤,是中枢神经系统神经上皮肿瘤的一部分。根据世界卫生组织(世卫组织)的分类,少突胶质细胞瘤可分为两组:II级少突胶质细胞瘤和III级少突胶质细胞...
少突胶质细胞瘤是一种罕见的肿瘤,是中枢神经系统神经上皮肿瘤的一部分。根据世界卫生组织(世卫组织)的分类,少突胶质细胞瘤可分为两组:II级少突胶质细胞瘤和III级少突胶质细胞瘤。最常见于25至45岁之间,III级少突胶质细胞瘤往往比II级肿瘤晚10年出现,很少在年轻人和老年人群中发生。少突神经胶质瘤在遗传学上被定义为一种肿瘤,其被证实具有IDH1或IDH2突变以及染色体臂1p和19q的共缺失。在组织学上,少突胶质细胞瘤显示具有透明细胞质的同形圆形细胞核,这是典型的“煎鸡蛋”外观。III级少突胶质细胞瘤显示出比II级肿瘤更差的预后,因为存在例如核异型性、坏死、微血管增生、高细胞密度和有丝分裂像数。然而,两个等级的明确区分并不总是可能的。
诊断
确诊需要足够的组织样本,用于组织病理学和分子研究,包括:检测有无异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、和1p/19q共缺失。
肿瘤标本,可以通过对深层肿瘤进行立体定向活组织检查获得,或者通过可切除的肿瘤,进行最大安全切除后获得。
病理学
组织病理学上,2级和3级少突胶质瘤,归属于弥漫浸润性胶质瘤,包含着IDH1或IDH2突变、和1p和19q的共缺失。
在具备IDH突变的胶质瘤中,核ATRX表达的保留和TP53突变的缺失,提示存在1p/19q共缺失。
化疗敏感性
与其他弥漫性胶质瘤相比,少突胶质瘤对化疗高度敏感。
虽然大多数患者无法治愈,并最终离开,但少突胶质瘤的自然史很长,并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。
图:40岁男性,首发表现为全身性强直-阵挛发作一次;病理结果:IDH1突变型、1p/19q共缺失型少突胶质瘤
手术切除
手术切除,是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。
最大限度的安全切除,一直都是目标。
与其他弥漫性胶质瘤一样,全切除就能改善预后,但是,事与愿违,全切除这个目标并不是总是能被实现。
辅助治疗
手术切除并不能治愈少突胶质瘤,所有患者最终都需要放疗和化疗。
对于大多数接受完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者,建议只进行观察。
特别担心疾病会复发的患者,可以选择立即术后治疗。
对于大多数有明显残留、或存在症状的2级和3级少突胶质瘤患者,立即术后治疗很合适。
当2级或3级少突胶质瘤患者,被选定给予辅助治疗时,建议放疗➕化疗,而不是只放疗。这一建议,是基于长期随访试验的结果。
对于少突胶质瘤患者,甲基苄肼、洛莫司汀、长春新碱联合的PCV方案,和替莫唑胺,都是合理的选择,这两种方案正在被进行组间随机试验比较。具体的选择应该个性化。
对于不适合进行放疗的患者,可以采用只化疗。例如,弥漫性的、多叶的或双半球少突胶质瘤患者,假如给予放疗,则所需的辐射场会非常大,或者基本上是全脑辐射,此时,完全可以只给化疗。
随访观察
少突胶质瘤患者在积极治疗期间、及其后需要间断的影像随访。
MRI通常在放疗结束时,以及在积极化疗期间每3~6个月进行一次。治疗完成后,更宽松的随访时间表,例如,每6~12个月一次,也是合理的。
复发和预后
复发少突胶质瘤的治疗,应根据既往治疗、复发疾病的位置、和可切除性、以及自既往放疗后的时间进行个体化安排。
尽管少突胶质瘤的存活时间很长,但由于肿瘤最终会加速生长和肿瘤对现有疗法的耐药性,几乎所有患者最终都会离开。
前瞻性试验结果中的平均生存期,约为15~20年。
- 文章标题:少突胶质细胞瘤是几级?
- 更新时间:2022-07-04 16:15:20
INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约或在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!
-
低级胶质瘤是源于胶质细胞的脑肿瘤,胶质细胞支持和滋养大脑中的神经元。根据细胞在...
2021-03-08 13:36:13
-
人都渴望活的长长久久,由于现代社会经济的快速发展,人们的物质生活都有了非常大的...
2021-03-12 22:55:17
-
岛叶毗邻重要功能区和血管,安全切除岛叶胶质瘤充满挑战。在过去20年,通过神经外科...
2022-06-17 17:03:21
-
视神经胶质瘤是什么病? 视神经胶质瘤是发生于视神经和累及视交叉内胶质细胞的原发...
2022-05-19 18:56:15
-
1.Pas(毛细胞星形细胞瘤)复发或进展:建议多学科会诊讨论决定首选治疗方案。 2.WHOⅡ...
2020-08-04 16:46:31
-
低级别胶质瘤的治疗通过不断改进手术、放疗方式,研发新型抗肿瘤药物等,期望能给低...
2022-08-06 15:11:19
-
高级别脑部胶质瘤有独特的临床病程,包括早期认知和功能衰退、癫痫和神经功能缺失,...
2022-05-04 09:02:13
-
顶叶胶质瘤能完全切除吗?胶质瘤的发生部位以大脑半球为主,占51.4%,而额顶叶胶质瘤...
2022-06-01 14:50:06
-
丘脑胶质瘤手术风险大吗?丘脑胶质瘤毗邻第三脑室、下丘脑、内囊等大脑重要结构,是...
2022-04-26 14:11:44
-
岛叶胶质瘤是生长在岛叶位置的胶质瘤,建议采用手术治疗。通过手术完全切除岛叶胶质...
2019-05-31 10:56:00