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少突胶质细胞瘤是WHO几级?

编辑:INC|发布时间:2021-03-15 10:49|点击次数:
少突胶质细胞瘤是一种弥漫浸润、分化良好的成年人胶质瘤,主要位于大脑半球,由少突胶质细胞样瘤细胞构成,常伴有染色体臂1p和19q缺失...

  少突胶质细胞瘤是一种弥漫浸润、分化良好的成年人胶质瘤,主要位于大脑半球,由少突胶质细胞样瘤细胞构成,常伴有染色体臂1p和19q缺失。

少突胶质细胞瘤是WHO几级?

少突胶质细胞瘤是WHO几级?

  少突胶质细胞瘤的分级

  少突胶质细胞瘤组织学相当于WHOⅡ级。组织学上,少突胶质细胞肿瘤包括从分化好的到恶性的不同分化程度的肿瘤。WHO分级系统将少突胶质细胞肿瘤分为两种恶性级别:WHOⅡ级为分化好的肿瘤,WHO Ⅲ级是间变型少突胶质细胞瘤。最近多项研究证实,少突胶质细胞肿瘤的WHO分级能很好预测病人的生存时间。其他少突胶质细胞肿瘤组织学分级Ringent系统和Smith方案3级改良系统么多系统包括: Kernohan 4级标准和 St Anne/Mayo系统,Smith分级系统以及3级系统还有基于形态和影像标准的两级系统。每一种分级系统都能区别少突胶质细胞肿瘤的亚型,但大部分研究提示基本上只有两种预后不同的少突胶质细胞肿瘤,符合WHO两级分级系统。

  发病率、年龄和性别分布

  据推测,年校正发病率为0.27~0.35/100000人。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑肿瘤的约2.5%,所有胶质瘤的5%~6%。近年,少突胶质细胞瘤发病率显著升高,可能是由于病理医生为了让所有病人都能受益于化疗而放松了诊断标准。

  大多数少突胶质细胞瘤发生于成年人,高峰为40~45岁。少见于儿童,仅占不满14岁脑肿瘤患者的2%。1559位患者的调查显示:男性发病稍高于女性,比例为1.1:1。

  好发部位

  肿瘤好发于大脑半球的皮质和白质。约50%~65%的肿瘤发生在额叶,其它依次为颞叶、顶叶和枕叶。累及一个以上脑叶和双侧肿瘤扩散常见。颅后窝、基底神经节、脑干脊髓和原发性软脑膜少突胶质细胞瘤、大脑少突胶质细胞瘤病也有报道。

  症状和体征

  近2/3患者出现癫痫发作。更为常见的表现包括:头痛和其它颅内压增高的症状、灶性神经功能缺陷和认知精神改变。较早的研究表明从出现症状到就诊时常间隔5年以上,但现代神经影像的应用缩短了诊断时间。

  WHOⅡ级少突胶质细胞瘤是典型的缓慢生长的肿瘤,病人存活时间较长。瑞士的一项人群研究显示屮位存活时间为11.6年,10年存活率为51%。美国脑肿瘤登记处的数据是5、10年存活率分别为71%和54%。然而各家的数据相差较大,中位存活时间较长的有15年,较短的有3.5年,可能是由诊断标准(因此1p/19q缺失病例的比例发生了改变)和洽疗措施的不同所致。复发病例的恶变并不少见,但较弥漫型星形细胞瘤的周期长。

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