脊索瘤可以治好吗？影响手术切除率的关键因素有哪些？

　　“我感觉可以只用手术一直做到老，虽然会复发，但长得慢，一年才涨个1cm。”

　　“做过3次鼻内镜手术，3次开颅手术，2次放疗。质子也做过，还是隔一段时间就复发，已经想放弃了……”

　　“天真的以为真的不会复发，至少短时间内不会复发，结果六个月就复发了，确切地说是残留继续生长了。现在术后十个月了，医生建议再次手术，真不知道该怎么办了…”

　　“2021年第一次手术没有放疗，今年复发，这次做了手术后会放疗。希望这次能时间长一点”

　　“肿瘤又复发了，不知道该怎么办，再次手术医生又不愿意接手，放疗怕控制不了，真实太绝望了”

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　　对于脊索瘤患者及其家庭而言，“复发”是一个沉痛的词语——它不仅意味着患者需要再次承受肿瘤的痛楚，同时家属也要面临着极大的心理和经济压力。

　　Sebastien Froelich教授（福教授）中国行期间就曾为一名反复复发高难度颅底脊索瘤患者进行了示范手术，此次为患者的第4次手术。

　　在近4年的时间内，在多家医院进行三次肿瘤切除手术（两次经鼻内镜，一次开颅），一次脑积水分流术，再次复发，症状加重。经过多学科“接力”，医护人员合力与时间赛跑，福教授成功手术，肿瘤基本全切。

　　术后：手术顺利，术中将鞍上鞍内、海绵窦区、三脑室肿瘤切除

　　为什么脊索瘤如此难以完全切除？如此易复发？

　　INC福教授解释过脊索瘤为何如此罕见且治疗如此复杂？

　　主要是因为脊索瘤的侵袭性，脊索瘤通常会侵袭骨，远远超出了你在MRI核磁影像上看到的极限，还会延伸到硬脑膜层间和结缔组织层间。如果想要达到100%切除率，切除范围必须在可见范围之上。实际上，对脊索瘤患者来说，这种可能性很低。

　　这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，所以切除这样的肿瘤很有挑战性，而且需要几种不同的手术入路。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后极易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。且脊索瘤还会发生远处转移，并出现局部症状，发生转移概率从4%至43%不等，主要转移到淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。虽然大部分脊索瘤的病理上是低度恶性、然而生长上的高度浸润性和原发位置的复杂性，决定了脊索瘤手术难度之高。

　　福教授如何应对脊索瘤复发“魔咒”？

　　福教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这是颅底脊索瘤非常重要的预后因素。

　　切除范围的大小很大程度上影响了脊索瘤的复发时间，如果手术切除范围太小，可能复发生长的比较快，甚至约3个月就长到手术前的大小。然而如果手术尽可能得安全切除肿瘤，患者的肿瘤复发生长比较慢。以下就为福教授为一名斜坡脊索瘤的男士手术，由于极高的切除率，患者术后5年未复发。

　　破解复发魔咒，脊索瘤内镜切除术后，5年未复发

　　一名33岁男性患者得了斜坡脊索瘤，不愿开颅，他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高，目前他已术后健康正常生活了5年之久，而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。

　　术前（红色箭头）：A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，并在右侧邻卵圆孔。

　　手术过程：神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除

　　术后（蓝色箭头）：C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。

　　脊索瘤如何减缓复发？

　　目前的共识认为脊索瘤一线治疗方式是外科手术，初始治疗时肿瘤的切除程度对于预后至关重要。共识推荐，颅底脊索瘤术后均应进行辅助放疗。对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(Ⅳ级证据，C级推荐)。

　　手术切除程度是脊索瘤的主要预后因素

　　福教授表示：我们已经证实，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这可能是脊索瘤非常重要的预后因素。由于这类肿瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤已经很大（大于3-5cm），且常常包裹着周围多个结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是安全地尽可能切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。

　　国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而，尽管手术困难，全世界的神经外科医生们都在致力于采用各种精准的显微手术技术、神经内镜技术达到极大程度地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。

（切除率越高，无进展性生存期越长）

　　脊索瘤手术切除的三级标准：在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：

　　R0，显微镜下见≥1 mm的瘤周组织内无肿瘤；

　　Rl，仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围<1 mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；

　　R2，肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。

　　对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年无复发生存率可>50％(IV级证据，B级推荐)。

　　脊索瘤手术切多少的关键因素是什么？

　　1、影响切除范围的因素有肿瘤是否有硬膜内的扩展以及重要血管包饶。当肿瘤向硬膜内转移时，可切除的范围就更低，切除会更困难和危险。血管包绕也很重要，如果是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和颈内动脉零点位置，完全切除是非常困难的。

　　硬膜内扩展：87.4%总生存率（有扩展）VS 97.2%（无扩展）

　　血管包绕：87%总生存率（有包绕）VS 96%（无包绕）

　　2、首次治疗的影响也很重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。所以福教授认为，对于脊索瘤来说第一次治疗选择一个合适的医疗中心至关重要。

　　它会有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行妥善治疗，而不是第一次治疗失败后再重视。同时，专家共识也推荐在颅底外科经验丰富的会诊中心、由多学科构成的团队进行治疗(Ⅴ级证据，A级推荐)。

图：早期多学科治疗对脊索瘤患者的影响论文截图

　　福教授研究数据表明68%的患者在寻求他以及他所在的医院治疗之前做过手术，其中经历过鼻内镜手术更难以再次治疗。因为在内镜手术中再次手术是很有挑战性的，特别是如果有需要关闭的脑脊液漏或者没有黏膜瓣。

　　放射治疗也让患者很难再次治疗，因为手术的闭合是一个很大的挑战，如果患者在之前接受过放射治疗，即使使用皮瓣也无法总是有效。如果病人以前做过手术，再次手术可以切除的部分就会少得多，所以需要转诊中心把病人送到治疗脊索瘤的中心，福教授认为这对治疗结果很重要。

　　因此，关于如何延长脊索瘤的存活期、降低复发几率？福教授强调：对于脊索瘤患者来说，选择一个配合高效的脊索瘤MDT多学科中心是非常重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，根据患者的病情制定合理的治疗方案，可以从一开始就对患者进行有规划的系统治疗。

　　此外，合理的MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。此外术后放疗，尤其是质子治疗，会增加患者的总生存率。

　　3、手术入路，脊索瘤颅底外科的发展及各种手术方式的完善，积极地促进了颅底脊索瘤的完整切除。

　　在脊索瘤的手术中，入路的选择是非常重要的。在选择手术入路时，必须仔细考虑这种生长缓慢的肿瘤及其所有延伸部位的精确定位，以确保有效和安全的肿瘤切除术。很多患者可能都有一个微创的理念，认为“口子小、不开颅就是微创手术”、甚至将微创手术等同于内镜手术。其实这些都是误解，切口大小、是否开颅不是判断“微创”的依据，“全切肿瘤、不伤神经、不留后遗症”才是真正的微创。

　　福教授认为内镜只是一个工具，它对于某些适应症来说是好的，但不是对所有情况都合适。显微镜和内镜技术之于复杂颅底疾病，应是互补（complementary），而不是竞争（competitive）关系，更不是互斥（opposite）关系。将神经内镜技术和显微镜技术进行结合，充分发挥它们各自的特点，达到治愈疾病、降低手术并发症及死亡率，继而提高患者的预后。这理念也贯彻在他每一例手术中，对于复杂复发的脊索瘤，更多的是显微镜下切除后使用各种角度内镜进行观察，对残余肿瘤的清缴，这就是显微镜+神经内镜双镜联合手术。

　　4、位置，颅颈交界脊索瘤（CCJ）的治疗比经典的颈椎脊索瘤更为复杂。由于颅颈交界区肿瘤位置复杂深在,手术切除生长在该区域的颅底肿瘤比较困难，肿瘤可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，术后容易发生颅颈交界区不稳定以及严重的脑干和其他重要结构的损伤，造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等手术风险极大。

　　5、肿瘤质地，质地较软的肿瘤更容易切除，而较硬的肿瘤，或者存在有明显钙化的肿瘤，会增加切除的难度。

• 文章标题：脊索瘤可以治好吗？影响手术切除率的关键因素有哪些？
• 更新时间：2025-09-19 11:46:14