颅咽管瘤和Rathke囊肿是同一种疾病吗？

　　颅咽管瘤，曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等，直到1930年Mclean提出颅咽管瘤的命名方才沿用至今。Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿等。显然，命名上两者就有很多相似之处。

 

　　从组织来源上溯源，垂体发育自口咽膜外胚层的Rathke囊和前脑泡神经垂体芽。胚胎早期，颅咽管和Rathke囊是同时存在的，Rathke囊包括颅咽管瘤，颅咽管瘤只是Rathke囊一部分，但两者大约于胚胎11周时消失。颅咽管发育残留细胞发生突变而产生颅咽管瘤，因其来自口咽膜外胚层，因此易出现与骨化相关的钙化。Rathke囊袋前壁和后壁两者之间有部分成人残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但部分成人该腔隙可一直保留下来。当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张时可形成Rathke囊肿。

 

　　因此颅咽管、Rathke囊都源自垂体的胚胎发育过程。颅咽管瘤的出现类似于畸胎瘤的存在，是垂体的胚胎发育残留细胞发生突变而产生的良性肿瘤。Rathke囊肿只是Rathke囊袋前壁和后壁之间残留的腔隙，系垂体胚胎发育不完全的产物。

 

　　1、颅咽管瘤治疗：主要分为三种：①手术切除；②放射治疗；③肿瘤内治疗。

 

　　手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法，部分颅咽管瘤只能行减容手术，肿瘤残留率高，不能全切，具有较高的肿瘤复发率。颅咽管瘤完全切除的前提是肿瘤的充分显露，因此手术入路的选择至关重要。手术入路的选择由肿瘤生长方式决定，主要有翼点入路、纵裂入路、胼胝体入路、经额入路、经蝶窦入路等。

 

　　普通放射治疗已成为颅咽管瘤术后的常规治疗方法，适用于颅咽管瘤术后、复发性肿瘤和不能耐受手术者。

 

　　肿瘤内治疗包括肿瘤内放疗和肿瘤内化疗，主要适用于以囊性为主的颅咽管瘤，是有明显压迫症状及颅内高压者。目前多采用立体定向穿刺囊肿。

 

　　药物治疗目前尚处于探索阶段，其远期疗效有待进一步观察。

 

　　2、Rathke囊肿的治疗：大多数Rathke囊肿病情轻，没有压迫症状，只需要每年随访临床表现、视野检查，每两年行影像学检查即可。有压迫症状者可选择手术治疗。

 

　　综上所述，颅咽管瘤和Rathke囊肿虽组织发生同源，但发生机制、发病过程、临床特点以及影像学表现等均大相径庭，了解这些特点有助于医师在临床工作中进行鉴别诊断，减少误诊。