朗格汉斯细胞组织细胞增多症-INC国际神经外科医生集团

　　概述组织细胞疾病可如下分类：

　　１．恶性（真正的组织细胞淋巴瘤）。

　　２．反应性（良性组织细胞增多症）。

　　３．朗格汉斯细胞组织细胞增多症：（１）单病灶：嗜酸性肉芽肿，罕见（在美国，每年１２００个新发病例中只有１个），常见于儿童，慢性进展性疾病，可发生于骨、皮肤、肺或者胃。（２）多病灶单系统：主要见于儿童。可有发热及骨和皮肤病灶。（３）多病灶多系统：ＬｅｔｔｅｒｅｒＳｉｗｅ综合征（婴儿的暴发性恶性淋巴瘤），ＨａｎｄＳｃｈüｌｌｅｒＣｈｒｉｓｔｉａｎ病［尿崩症（由于侵及垂体柄）、突眼（眶内肿瘤）和溶骨性病变（尤其是颅骨）］。这部分主要讨论单病灶朗格汉斯细胞组织细胞增多症，也称嗜酸性肉芽肿。

　　临床表现

　　通常好发于青年，７０％的病人年龄＜２０岁。在一项包括２６例病人的病例研究中，年龄范围是１８个月至４９岁（平均值：１６岁）。最常见的症状：有压痛、逐渐增大的颅骨占位（＞９０％）。可以无症状，因其他原因行颅骨Ｘ线平片检查时偶然发现。血液检查除１例嗜酸性粒细胞增多（２３％）外，均为正常。顶骨是最常见的发生部位（42％），其次为额骨（31％）（有些病例研究表明额骨是最常见的发生部位）。

　　治疗

　　有自行退化的倾向，然而，大多数单发病变需经刮除术治疗。多发病变常侵犯颅骨以外的部位，通常采用化疗和（或）低剂量放疗的方法治疗。对放疗非常敏感。

　　预后

　　平均随访８年，８名病人（３１％）出现新的病变，其中５名病人年龄＜３岁（可能是ＬｅｔｔｅｒｅｒＳｉｗｅ综合征的一种形式，因此对年轻病人应密切随诊）。１例局部复发，其他复发病例累及了其他骨（包括颅骨、股骨、腰椎）或脑组织（包括下丘脑，表现为尿崩症和生长延迟）。