内听道里的罕见“陷阱”：当动脉瘤伪装成听神经瘤-INC国际神经外科医生集团

　　远端小脑前下动脉（AICA）瘤非常罕见。大多数远端小脑前下动脉瘤因蛛网膜下腔出血而出现症状。对于如此罕见的疾病，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S.Schroeder教授（施罗德教授）等2011年发表研究《Intrameatal thrombosed anterior inferior cerebellar artery aneurysm mimicking a vestibular schwannoma》，报道了首例表现为听神经瘤样症状的、血栓形成的、位于内听道内的小脑前下动脉动脉瘤，并通过切除及端端再吻合术成功治疗的案例。

世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S.Schroeder教授（施罗德教授）

　　病例报告

　　22岁男性卡尔，因右侧听力丧失和头痛，在一家医院接爱激素等输液对症治疗，听力有轻微改善。此时的磁共振成像显示右侧内听道内有一不均匀钆增强的病灶。怀疑为听神经瘤。

　　没想到1个月后，卡尔再次出现严重头痛，遂入施罗德教授医院所在神经内科。检查发现右侧面瘫、右侧前庭功能完全丧失以及言语辨别能力完全丧失。听性诱发电位显示第一、二波振幅降低，第三至五波消失，表明右侧外周听觉受损，并可能伴有下位听觉通路/下位脑干的受累。

　　CT显示右侧内听道扩大外，其余未见异常。CTA未见异常。磁共振成像未见静脉窦血栓形成、脑炎或卒中迹象，发现内听道内有一不寻常的病灶。神经内科、神经放射科和神经外科团队进行了多学科讨论，鉴于患者存在进展性神经症状，将卡尔转诊至神经外科，进行手术治疗。

图1.术前影像，(a)CT图像：显示右侧内听道扩大。(b)MRI图像：显示内听道内的不典型病变。c：增强MRI图像，显示病灶呈中心性钆增强。

　　通过右侧乙状窦后开颅手术，暴露桥小脑角区。在前庭神经下方，发现一个蓝红色的病灶。完全游离后，证实该病灶为一个血栓形成的远端小脑前下动脉瘤。微血管多普勒超声检查未显示AICA远端或近端分支有任何血流。术中吲哚菁绿视频血管造影显示供血支延迟充盈，远端分支血流极少。切开动脉瘤并进行了取栓术。由于远端分支的逆行性出血非常微弱，故决定对AICA进行重建。切除动脉瘤，对AICA进行了端端吻合。最终的吲哚菁绿视频血管造影显示再吻合后的血管充盈良好。

　　术后DSA和磁共振成像显示AICA充盈良好，无明显狭窄或卒中。卡尔于术后第8天出院，面瘫完全恢复，但术前存在的听力丧失和头痛持续存在。术后1年，磁共振成像显示再吻合口通畅。

图2.术后影像，a和b：数字减影血管造影图像：显示吻合口通畅，再吻合血管充盈良好，无显著狭窄。c：MRI图像：显示吻合血管充盈良好，未见缺血性卒中。