孩子意外查出脑动静脉畸形，要紧吗？-INC国际神经外科医生集团

　　孩子此前没有任何头痛或抽搐的症状，只时摔了一跤为了以防万一去做头颅CT/MRI，却意外查出脑动静脉畸形（AVM），听到这个消息，很多家长瞬间感觉天都塌了，但儿童这种“偶发性”脑血管畸形可能没那么可怕。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管专家、巴罗神经学研究所主席兼首席执行官Michael T. Lawton教授研究团队）曾发表了一项研究重点比较了在儿童群体中，偶发性与症状性未破裂脑动静脉畸形（AVM）在临床表现、血管结构特征、治疗策略及预后方面的差异。

　　偶然查出的AVM

　　和有症状的病灶差别有多大？

　　脑动静脉畸形（AVMs）是一种包含病理性的动静脉缠绕在一起的血管病变。尽管许多AVM表现为出血，但未破裂的AVM也可能出现头痛、癫痫发作和/或神经功能缺损等症状。

　　这项研究中纳入76例未破裂脑AVM的儿童患者，66例患者（86.8%）就诊时有症状。在这些患者中，33例（50%）有头痛，30例（45%）表现为神经功能缺损，36例（55%）有癫痫发作。27例（41%）患者表现出上述两种症状，而3例（4.5%）表现出全部三种症状。

　　相比之下，10例AVM（13.1%）是通过调查无关疾病（50%）、头部外伤（40%）或参与研究（10%）偶然发现的。

　　与症状性未破裂AVM患者相比，偶发性未破裂AVM患者的平均最大病灶直径更小，且这些患者中深静脉引流的比例更小。此外，偶发性AVM患者就诊时的年龄更小。

　　而在性别、侧别、位置类型、功能区、Spetzler-Martin分级、弥散性、伴发动脉瘤或静脉流出道狭窄方面，症状性与偶发性未破裂AVM患者之间无显著差异。

　　图1. 偶发性AVM特征。A：10例儿童偶发性脑AVM在接受任何治疗前的首次诊断性血管造影。B：偶发性脑AVM患者与症状性儿童脑AVM患者之间，平均病灶大小（水平线）的比较，以及有深静脉引流（红色）与有浅静脉引流（蓝色）的AVM比例的比较。

　　儿童偶发性AVM的管理

　　下表总结了两组动静脉畸形的治疗方式。与症状性未破裂AVM患者相比，偶发性未破裂AVM患者从就诊到首次治疗的时间间隔更长。值得注意的是，所有10例偶发性未破裂AVM患者都是先到其他医院的医生处就诊，这些医生在转诊至我们机构前对患者进行了观察。

　　在观察期间，1例患者出现反复发作的头痛，并发现AVM病灶增大，如图2所示。在这10例患者中，初始治疗前无AVM破裂事件发生。

　　图2. 观察期间的AVM生长。A：在转诊医院就诊时的T2加权MRI序列显示一例未破裂的右侧额叶AVM（圆圈所示）（当时未进行诊断性血管造影）。B-C：在观察期间，患者出现反复发作的头痛。随后的T2加权MRI序列和诊断性血管造影显示AVM增大。D：患者接受了显微手术切除，术后血管造影显示完全切除。

　　偶然查出不用急着开刀？

　　但不能放任不管

　　本研究系统报道儿童人群偶发性未破裂脑动静脉畸形的就诊表现、血管构筑特征与治疗策略。未破裂动静脉畸形可因新发神经功能缺损、癫痫和 / 或头痛就诊：畸形团压迫脑功能区会引发神经功能缺损；儿童病灶位于额叶、体积更大、患儿年龄更高时，更易以癫痫为首发症状。

　　头痛是最难直接归因于动静脉畸形的临床症状。未破裂动静脉畸形诱发头痛的病理机制可能包括：血管内湍流刺激硬膜窦产生痛觉信号、颅内压升高、脑内盗血效应。本队列中 33 例患儿（整体占比 43.4%）主诉头痛，但仅 11 例（14.5%）仅单纯头痛、无癫痫或神经功能缺损。由于头痛病因复杂，其中部分患儿的头痛可能为独立原发性头痛疾病，与动静脉畸形无关联。颅脑外伤影像学检查、其他疾病排查是检出偶发性未破裂动静脉畸形的主要途径。

　　一项纳入 9 项自然病程研究、3923 例患者、累计 18423 患者年的荟萃分析显示，未破裂动静脉畸形年出血率为 2.4%。目前尚无研究明确未干预的偶发性动静脉畸形与症状性病灶的出血风险是否存在差异。但临床决策需权衡两点：动静脉畸形终身致残风险更高，而低龄儿童对手术干预耐受度更好；同时需充分考量治疗相关并发症风险。

　　在既往已发表儿童动静脉畸形多学科诊疗流程：低分级病灶首选手术切除，高分级病灶联合选择性栓塞后行放射外科治疗。该方案与其他单中心研究结论一致，可实现较高病灶闭塞率，同时维持可接受的手术并发症风险。

　　本研究显示，两组动静脉畸形的治疗方式占比、病灶闭塞率无统计学差异；但自初诊至首次治疗的间隔时间存在显著区别。该差异原因包括：偶发性患儿均经外院转诊，转诊周期更长；且患儿无明显临床症状，治疗紧迫性更低。

　　相当一部分儿童未破裂脑动静脉畸形为偶然检出。相较于症状性未破裂脑动静脉畸形，偶发性病变患儿就诊年龄更早、血管构筑更简单，为我们观察症状出现或破裂前脑动静脉畸形的自然病程提供了窗口。

　　针对儿童偶发性未破裂脑动静脉畸形开展规范多学科诊疗，可在可控的手术并发症风险下，降低患儿终身致残风险。

　　参考文献：Michael T. Lawton, et al. A comparison of incidental and symptomatic unruptured brain arteriovenous malformations in children. J Neurosurg Pediatr. 2023.

　　INC 国际脑血管专家——Michael T. Lawton教授

　　INC国际 Michael T. Lawton 教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官，深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗，以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法，以及微创治疗临床数据。

　　他发表了450多篇神经外科专业文章，撰写3部个人著作（动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形：切除原理和技巧》、《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》），是70多本医学专业书籍的部分章节作者，获得近20项国际医学奖项，是600多个专业讲座及世界40多个神经外科机构的特邀教授。