“Tank！”开颅术后2天，男孩用一句英文，宣告了生命的重启-INC国际神经外科医生集团

　　“Tank！”病房中，一位6岁男孩的欢呼预示着生命的重启。这是他开颅术后的第二天，而这一天，全家人足足等了2年。

　　意外发现的松果体区占位

　　Pineal region tumor

　　2021年，6岁男孩鑫鑫因意外摔伤头皮就诊，行颅脑CT检查时偶然发现松果体区异常阴影及部分钙化灶。进一步MRI检查显示：松果体区类圆形占位性病变，大小约22×14×17mm。

　　而此前他就已经开始出现一些临床表现，包括身高发育缓慢，生长曲线低于同龄儿童；下肢肌力稍差，偶有走路不稳、易绊倒；睡眠节律不稳等。

　　松果体位于大脑深部、第三脑室后方，是分泌褪黑素、调节睡眠-觉醒节律的神经内分泌器官。松果体区占位可压迫中脑导水管导致脑积水，或压迫四叠体出现Parinaud综合征（双眼上视困难），也可影响褪黑素分泌导致睡眠障碍。

　　确诊后，鑫鑫接受定期影像学随访及内分泌评估。尽管激素水平在正常范围内，但影像学却显示两年间病灶在缓慢增大，2023年7月MRI示病灶大小增至25×19×15mm。

　　这时，鑫鑫开始出现睡眠不稳、逻辑理解能力下降、记忆力减退、行为心理异常等表现。

　　影像学上，松果体实质肿瘤具有特征性表现：CT可见钙化灶，MRI上边界清晰，增强后可见强化。与生殖细胞瘤不同，松果体实质肿瘤常导致正常松果体钙化向周边"爆炸式"推移。

　　然而专家的意见存在分歧：部分专家建议手术切除，部分认为两年形态变化不大，可继续保守观察。但是，鑫鑫的认知功能及行为状态的持续恶化提示：肿瘤占位效应已对邻近脑结构产生实质性影响。

　　巴教授示范手术

　　Helmut Bertalanffy

　　2023年10月31日，鑫鑫于首都医科大学附属北京天坛医院接受手术治疗。术者为INC巴特朗菲教授，在显微神经外科技术辅助下行松果体区肿瘤全切除术。术后病理为松果体细胞瘤（Pineocytoma），WHO I级。

　　松果体实质肿瘤根据WHO分级分为三类：松果体细胞瘤（WHO I级）：分化良好的缓慢生长肿瘤，预后最佳；中间分化松果体实质肿瘤（WHO II-III级）：介于两者之间；松果体母细胞瘤（WHO IV级）：高度恶性的胚胎性肿瘤。Clark等发表于《Journal of Neurosurgery》的系统性回顾研究明确指出：对于松果体细胞瘤，全切是实现治愈的理想治疗方式。

　　全切的预后价值

　　Total resection

　　上述研究对166例松果体细胞瘤患者的荟萃分析显示：

全切组1年无进展生存率：100%
全切组5年无进展生存率：100%
次全切除+放疗组1年无进展生存率：94%
次全切除+放疗组5年无进展生存率：84%

　　值得注意的是，研究同时发现：次全切除后辅助放疗与单纯次全切除相比，无进展生存率无显著差异。这意味着当无法实现全切时，放疗的获益存疑。

　　此外，Springer出版的《Pineal Parenchymal Tumors》章节进一步确认：松果体细胞瘤的首选治疗是手术，5年生存率介于86%-100%之间。影像学上表现为圆形、边界清晰、增强的松果体区占位，无侵袭性，但可能压迫邻近结构。

　　术后恢复

　　After Surgery

　　术后第1天，鑫鑫转入普通病房：意识清醒，四肢活动正常，可进食、言语交流，无疼痛主诉。

　　术后第2天，巴教授查房：鑫鑫精神状态良好，可用英语说出自己最喜欢的玩具坦克。巴教授术后向家属传达："腿没有问题，孩子状况很好。"

　　目前，鑫鑫已回归校园，恢复正常生活。

　　治疗原则

　　Treatment principles

　　基于鑫鑫的案例，可以看出松果体细胞瘤的治疗原则大致为：

　　（1）诊断路径：MRI是首选影像学检查，需注意与松果体囊肿的鉴别。Fakhran等发表于《American Journal of Neuroradiology》的研究指出，典型松果体囊肿应符合特定影像学标准（T2均匀、壁厚<2mm、无结节强化），而松果体细胞瘤即使以囊性为主，也难以完全符合典型囊肿特征。

　　（2）手术指征：对于有症状、影像学进展或无法排除恶性肿瘤可能的病例，应积极考虑手术干预。全切是唯一可能实现治愈的治疗方式。

　　（3）预后判断：WHO I级松果体细胞瘤全切后预后极佳，5年生存率可达90%以上。术后定期影像随访仍属必要。

　　（4）功能保护：在经验丰富的神经外科中心，借助显微神经外科技术和神经电生理监测，可在实现全切的同时最大限度保护神经功能。