小孩脑出血查出海绵状血管瘤，手术安全吗？会变傻吗？-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤是颅内常见的血管异常病变，普通人群患病率为0.1%~0.5%。此类畸形占所有颅内血管病变的10%~20%，可引发癫痫发作、出血、头痛及局灶性神经功能缺损等症状。

　　自磁共振成像等敏感诊断技术应用以来，无症状病变也可被检出，有四分之一的海绵状血管瘤发生于儿童群体。对此，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授曾在研究报道里重点分析过术前合并癫痫发作的儿童患者在术后癫痫控制效果。

　　方法

　　研究纳入79例确诊中枢神经系统海绵状血管瘤并接受手术治疗的儿科患者。

　　纳入标准：手术年龄＜18岁、病变位于颅内、行海绵状血管瘤切除术、病理证实为海绵状血管瘤。

　　收集数据包括症状起病年龄、临床表现、癫痫患者发作类型、术前评估及手术预后。

　　对于癫痫患者，手术同时切除周围含铁血黄素沉积组织。术后癫痫预后采用恩格尔分级评估：

　　Ⅰ级：为无癫痫发作或仅存先兆；

　　Ⅱ级：为罕见发作（每年≤2次）；

　　Ⅲ级：为发作频率显著减少90%，症状明显改善；

　　Ⅳ级：为无明显改善或发作加重。

　　人口学数据

　　纳入的79例儿科患者，其中男41例（52%），女38例（48%）。

　　症状出现平均年龄9.7岁（范围：4个月～17岁）。

　　首发症状为局灶性神经功能缺损的患者起病最早（平均年龄8.9岁），其次为癫痫（平均年龄9.7岁）、出血（平均年龄10.1岁）及头痛（平均年龄12.5岁）。平均病程1.6年（范围：1天～11.8年）。

　　手术平均年龄11.3岁（范围：10个月～17.8岁）。

　　平均随访时间36.1±31.1个月（范围：1个月～16年）。

　　海绵状血管瘤的数量、部位与大小

　　76例患者（96%）为单发病变，3例患者为多发病变（2~5个病灶）。多发病变患者中1例有家族遗传病史。

　　病变最常见于额叶（25例），其次为颞叶（10例）、顶叶（6例）及枕叶（5例）。其余病变位于脑干、小脑、丘脑或脑叶之间（如额颞叶）。37例患者（47%）病变位于右侧大脑半球，35例患儿（44%）位于左侧大脑半球。5例患儿（6%）病变位于深部结构，2例患儿（3%）双侧大脑半球均有病灶。病变最大径0.5~6cm（平均1.96cm）。最大病灶位于顶枕区及顶叶（分别为6cm、5cm），最小病灶位于颞叶（平均1.3cm）。

　　临床特征

　　所有患儿术前均有症状。36例患者（45%）首发症状为癫痫发作，另有5例患者（6%）在其他症状后出现癫痫发作。41例癫痫患儿中，22例为局灶性发作继发全面性发作，19例为单纯局灶性发作。

　　所有癫痫患者均接受多种抗癫痫药物治疗，12例为药物难治性癫痫。临床中18例患者（23%）发生大出血，14例患儿（18%）出现局灶性神经功能缺损，8例患者（10%）以头痛为首发症状，3例患儿出现行为改变等其他症状。

　　手术预后

　　所有患者均行显微外科手术切除病灶，癫痫患者同时切除周围含铁血黄素沉积组织。

　　本组无手术相关死亡病例。术前合并癫痫发作的患儿中，26例（72%）术后无癫痫发作（恩格尔Ⅰ级），4例患者（11%）罕见发作（恩格尔Ⅱ级），3例患者（8%）症状显著改善（恩格尔Ⅲ级），3例患者（8%）无明显改善（恩格尔Ⅳ级）。5例患儿随访资料不全

　　因此，术前癫痫患者中绝大多数（91%）术后症状至少得到改善（恩格尔Ⅰ~Ⅲ级）。颞叶病变与其他部位病变患者的癫痫预后无显著差异。但术前癫痫病程与术后恩格尔分级显著相关。

　　18例大出血患儿中，9例（50%）术后神经功能状态无改变，6例患者（33%）出血相关症状改善，仅1例患儿（6%）术后出现新增神经功能缺损。2例患者术后再出血。因此，出血患儿手术干预的并发症发生率较低。

　　儿童手术治疗指征需谨慎把握，作者建议，海绵状血管瘤患者应在病程早期手术切除致痫病灶及周围组织，与内侧颞叶癫痫的手术治疗原则一致。

　　就癫痫预后而言，不同病变部位间未发现显著差异。本组颞叶病变患儿术后癫痫控制（恩格尔Ⅰ级）效果优于其他部位，趋势较为明显，可能与颞叶病变致痫性更高相关。

　　尽管本研究未对患者进行正式的神经心理学测试，但未观察到术后认知功能损害。因此作者认为，早期手术的获益大于延迟手术带来的出血风险。术前癫痫病程与术后恩格尔分级的相关性，进一步支持早期手术的必要性。缩短术前癫痫发作病程，可改善术后癫痫控制效果。

　　参考文献：