10岁女孩头痛背后藏危机：竟是儿童烟雾病早期信号？-INC国际神经外科医生集团

　　孩子总说头痛，父母们第一反应“是不是感冒啦”。但有一种罕见的脑血管疾病「烟雾病」，表面上看起来是反复头痛，但实际上正悄悄损伤孩子的大脑——它会让大脑里的血管慢慢变窄、甚至堵死，要是没有及时处理，可能会引发脑梗，还会影响智力发育。

烟雾病

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队发表了一则病例报告，为早期儿童烟雾病的治疗提供了关键参考：即使孩子脑血流暂时正常、仅以头痛为唯一症状，早期手术也能有效缓解不适，还能预防后续脑损伤。

　　头痛背后的“隐形危机”

　　竟是罕见烟雾病

　　病例报告里的10岁女孩小优，从小就出现反复头痛，父母也多次带她去看医生，没有感冒、没有外伤、更没有肢体无力、抽搐、视力模糊等症状，起初也确实被误认为是偏头痛。

　　直到10岁这年，医生建议让小优做MRI（磁共振成像）和MRA（磁共振血管造影）的检查，而影像结果提示：小优可能患有右侧单侧烟雾病。

　　为了进一步治疗，小优转诊至川岛教授所在的医院，川岛教授团队为她做了更细致的检查，这次的结果更加具体：

　　图1，术前右颈动脉血管造影显示IC末端顶部烟雾血管发育，左：前后视图，右：侧视图

　　血管造影显示：她的右侧颈内动脉末端已经狭窄，大脑里长出了细小的“烟雾状血管”，病情处于铃木分期II期（Suzuki分期，是早期），甚至快过渡到III期；左侧血管暂时正常。（图1）

　　脑血流检查（XeCT，氙计算机断层扫描）：静息时脑血流量基本正常，服用药物后脑血管反应性略有下降，但没有明显“缺血区”。（图2）

　　图2，术前脑血流检查显示显示静息状态下双侧脑血流无明显差异（a），注射乙酰唑胺后右侧大脑中动脉供血区脑血管反应性为14.8%（b）

　　也就是说：小优目前的症状虽然只有反复发作的头痛，但大脑血管已经开始“病变”，只是暂时还没到“严重缺血”的程度——这也是临床中最让医生和家长纠结的情况：要不要手术？

　　什么是烟雾病？

　　烟雾病是一种进行性闭塞性脑血管病，其特征为双侧颈内动脉末端分叉处狭窄，伴大脑前动脉和大脑中动脉异常，以及广泛侧支循环血管（烟雾状血管）形成。

　　严重缺血会怎样？

　　烟雾病导致颅内血管狭窄或闭塞，影响脑部血液供应。供血不足时会引发短暂性脑缺血或脑梗死。患者可能出现突发性肢体无力、言语障碍或视力模糊，症状通常在24小时内缓解，但反复发作可能引发脑梗死，造成永久性神经功能缺损。

　　为什么“没到严重缺血”

　　还要手术？

　　在烟雾病治疗中，传统思路是：当孩子出现明显缺血症状，比如前文提到的短暂肢体麻木、视力突然下降、脑梗，或脑血流显著降低时，才推荐做血管重建手术。

　　而对于像小优这样处于早期、仅头痛、脑血流正常的孩子，手术指征一直存在争议——毕竟脑部手术有风险，是否需要“提前干预”？

　　川岛教授团队经过反复评估，对小优的父母给出了手术建议，核心原因有3点：

　　头痛可能是“早期缺血信号”

　　虽然脑血流暂时正常，但孩子的脑血管反应性已经下降，头痛很可能是大脑“轻度缺氧”的表现——这一点容易被忽视，却可能是脑梗的“预警”。

　　烟雾病会“悄悄进展”

　　研究显示，25%~58.8%的儿童单侧烟雾病会逐渐发展为双侧病变，且进展后缺血发作的频率会大幅增加；一旦发生脑梗，孩子的日常生活能力、智力水平可能会不可逆下降也有研究发现，烟雾病孩子出现症状后，智商可能会逐渐降低。

　　“早干预”比“等出事”更稳妥

　　医生认为，与其等待缺血症状出现（可能伴随脑损伤），不如在早期通过手术改善脑供血，避免后续风险。

　　最终，团队为女孩实施了颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术（STA-MCA双吻合术）——就是把头皮上的颞浅动脉（“供血血管”）和大脑里的大脑中动脉（“缺血血管”）连接起来，为大脑搭建一条“新的供血通道”。

　　头痛消失

　　脑供血“升级”

　　手术很成功，小优在术后恢复平稳，未出现任何并发症。并且，困扰她多年的严重头痛消失了。

　　术后7个月的复查结果更是给了医生们一颗定心丸：血管造影清晰显示（图3），新搭建的血管通畅良好，颈外动脉的血流通过搭桥血管，源源不断地供应到右侧大脑中动脉区域。这意味着手术不仅解决了症状，更从根本上改善了脑组织的血液灌注。

　　图三，术后右侧颈动脉血管造影显示，通过右侧颈外动脉的搭桥血管向大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）供血不足区域供血。右侧颈内动脉正位观（a）和侧位观（b）；右侧颈外动脉正位观（c）和侧位观（d）

　　儿童烟雾病，为何要“早期干预”？

　　这则病例虽然是“单例报告”，但对儿童烟雾病的早期识别和治疗，有着重要的参考意义。

　　①反复头痛别只当“偏头痛”：如果孩子经常头痛伴随短暂肢体无力、视力模糊，建议做一次头部MRI+MRA，排除烟雾病等脑血管问题。

　　②“早期”不代表“可以等”：即使检查发现孩子是烟雾病早期、脑血流暂时正常，也需要医生评估脑血管反应性、病变进展风险，不要盲目观察等待。

　　③手术的核心是“防患于未然”：烟雾病手术通过提前改善脑供血，避免后续脑梗、智力损伤，为孩子的长期脑健康保驾护航。

　　烟雾病虽然罕见，但对儿童的危害不小。对于儿童脑血管病，“早发现、早评估、早干预”永远是关键。

　　文献资料：

　　Kawashima A et.al.Early surgical treatment benefits early staged pediatric moyamoya disease—single case report.Childs Nerv Syst DOI 10.1007/s00381-015-2709-3

　　INC国际神经外科专家团-川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等