手术在儿童视神经通路/下丘脑胶质瘤中的作用

　　本文对在1998年至2011年之间的42例患者进行了治疗。诊断时的中位年龄为5年7个月。19例1型神经纤维瘤病（NF1）阳性，23例NF1阴性。中位随访时间为77个月（范围21.8-142.3个月）。症状包括视力障碍（占50％），头痛（占24％）和下丘脑/垂体功能障碍（占29％）。

　　MRI上的肿瘤位置

　　在21例患者中进行了22个减量程序。还进行了四次活检（3次开放，1次内窥镜检查）。组织学诊断为毛细胞星形细胞瘤21例，绒毛样星形细胞瘤2例。10名患者（第1组）仅接受了一次原发性外科手术治疗，然后进行了观察。4名患者（第2组）接受外科手术治疗，并计划在3个月内进行化疗。七名患者（第3组）在进行各种治疗后因进行性疾病而需要手术治疗。患者年龄对随后的肿瘤进展影响极大。

　　其中，74％的患者视力稳定。下丘脑/垂体功能障碍的患者数量从出现时的12例增加到治疗结束时的16例。总生存率为93％。3例患者死亡-1例因肿瘤进展，1例因肿瘤活检引起的感染并发症，1例因自发性后颅窝出血而死亡。NF1与预后改善相关—需要积极干预的患者减少，视力障碍和/或下丘脑/垂体功能障碍的发生率更低。

　　OPHG患儿可实现良好的长期生存和功能结局。通过采用手术，化学疗法或放射疗法以多种组合的个体化方法来实现肿瘤控制。作者的目的是将放疗的范围仅限于涉及其他疗法失败的大龄儿童的病例，这是由于中线颅骨放射所描述的且常常具有破坏性的后期效果。手术对于诊断，控制肿瘤和减轻肿块效应具有明确的作用。尤其是，在不进行辅助治疗的情况下，对原发性肿瘤进行手术切除是安全有效的。但手术也会伴有一定的并发症，术中稍有不慎都会影响到患儿的神经功能和其他脑部组织，直接影响孩子的生长和智力发育。

　　因此，手术固然是一线治疗手段，仍需更为专业严谨的医生操刀、精尖的设备保驾护航，世界颅底大师巴特朗菲教授是疑难位置肿瘤切除大师，尤其擅长脑干、松果体、胼胝体、丘脑等重要功能区的肿瘤切除，很多患者术后第二天即可迁出ICU，极大地缩短了恢复时间。其所在的德国INI国际神经学研究中心是享誉世界的神经外科专业医院，几乎拥有了世界前沿的所有神外现代设备，如蔡司手术显微镜Kinevo 900，西门子的术中磁共振，全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、术中电生理监测工作站，术中超声，BOLD映射及Vario guide立体定向手术系统等。 国内患者可预约INC国际专家远程视频咨询，对神外大师“面对面”探讨病情，以获取前沿治疗方案。

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　　参考文献：DOI： https://doi.org/10.3171/2013.8.PEDS12546

• 文章标题：手术在儿童视神经通路/下丘脑胶质瘤中的作用
• 更新时间：2020-11-04 13:55:08