黏液性毛细胞星形细胞瘤能完全治愈吗？

　　毛细胞型星形细胞瘤是儿童较常见的神经系统肿瘤，多见于小脑、视神经和视交叉区域，也有起源于三脑室的报道。通常呈良性，生长缓慢。即使在次全切除的情况下，患儿20年生存率仍可达70％一80％。黏液性毛细胞型星形细胞瘤较初被划分为毛细胞型星形细胞瘤的一种亚型，好发区域也类似于毛细胞型星形细胞瘤。黏液性毛细胞星形细胞瘤能完全治愈吗？近来的研究发现，其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同，即和毛细胞型星形细胞瘤的高治愈率和低复发率相比，黏液性毛细胞型星形细胞瘤呈现更复杂多样的生物学特性，并且具有较强的侵袭性，较短的病程以及较低的生存率，无法完全治愈。

 

　　毛细胞星形细胞瘤全切案例

 

　　9岁的Dora正处于活泼好动的年纪，但她突然变得病恹恹的，也不爱出门走动，本以为是出门旅行造成的过度疲劳，简单休养即可恢复，但几天之后，Dora开始头痛、四肢无力、频繁呕吐，父母这才意识到问题的严重性，带她去医院检查的结果显示：右侧丘脑占位，建议尽快手术。

 

　　一想到孩子需要做开颅手术，Dora的父母就忧心不已，毕竟孩子不是缩小版的成人，手术需由更为擅长小儿脑瘤治疗的专家来做才稳妥，怀着这样谨慎的态度，他们来到了加拿大多伦多儿童医院（SickKids），希望由INC国际神经外科顾问团专家成员、国际神经外科学院前主席James T.Rutka教授为孩子主刀。

 

　　事实证明，他们的选择是正确的，James T.Rutka教授表示可以顺利地完成手术切除，并且不会对孩子的生长发育和智力造成影响。在焦急地等待了几个小时后，Rutka教授告诉Dora的父母：手术完成了肿瘤全切，相信Dora很快就会恢复往日的活力。

 

　　图片【图1.术前（a）和术后（b）颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑较大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束（负责人体肢体运动的神经传导束）受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤】

 

　　组织病理学诊断结果显示：Dora患上的是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)，这是一种常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤，无明显性别差异。在这次手术中，北美前三的SickKids医院为手术提供了前沿和完善的技术设备，而Rutka教授则凭借着丰富的儿童脑瘤咨询经验和熟练的手术操作技巧为孩子的一开始手术争取到了全切，这为Dora的后续治疗和健康成长打下了良好的基础。

 

　　毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤有何区别？

 

　　毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤在组织学上具有许多类似的特点。例如，肿瘤细胞数较正常脑组织略有增加，多形性不明显，没有非典型增生，虽然可能出现多种星形细胞形态，但是显微镜下较常见的还是纤维型星形细胞。尽管如此，二者在组织学上存在有细微的差异，并成为区分这二类肿瘤的依据。典型的毛细胞型星形细胞瘤是由致密排列．呈双相性的肿瘤细胞组成，致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替，多数毛细胞型星形细胞瘤含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体，肿瘤细胞有丝分裂现象不常见。在某些病例中，会出现肿瘤细胞包囊伴随肉芽组织和血管增生共同出现的现象，微钙化常见。相对地，黏液性毛细胞型星形细胞瘤呈现的黏液状背景，肿瘤细胞呈现小细胞性，紧密排列，高度的单相性等等特点。肿瘤细胞通常排列呈辐射状围绕在小血管周围，类似于室管膜瘤中所见的血管中心性的玫瑰花节样肿瘤细胞。肿瘤组织内没有Rosenthal小体，也只有很少量的嗜酸性小体，肿瘤细胞很少向周围脑组织浸润。

 

　　值得注意的是黏液性毛细胞型星形细胞瘤因为肿瘤复发经常接受二次以上手术，其组织学特点呈现由黏液性毛细胞型星形细胞瘤逐渐向毛细胞型星形细胞瘤转变的趋势，提示经过多次手术，黏液性毛细胞型星形细胞瘤具有逐渐“成熟”的过程，并过渡为毛细胞型星形细胞瘤。不过，这种所谓肿瘤“成熟”机制是由于肿瘤本身的基因转化，还是手术等外界因素的刺激，尚不得而知，有待进一步的探讨。

 

　　黏液性毛细胞星形细胞瘤如何治疗？

 

　　黏液性毛细胞星形细胞瘤的手术治疗

 

　　目前普遍认为各类胶质瘤的治疗应以综合治疗为主，手术治疗是其他治疗的前提和基础，并应尽可能应用显微手术技术将肿瘤较大限度切除。不能完全切除的肿瘤也应力争在不影响生存质量的前提下多切除肿瘤，缓解颅内高压，为后续治疗提供良好机会和基础。儿童期的高分化星形细胞瘤的处理一直具有争议。如毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的发病年龄普遍小于2周岁，针对患者对于手术的耐受能力、预后及对神经系统发育的影响尚没有明确的观点。然而由于毛细胞型星形细胞瘤以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤多位于中线，影响脑脊液循环，引起严重的颅内压增高和脑积水，因此，手术治疗仍是当今此类肿瘤治疗的优选。

 

　　黏液性毛细胞星形细胞瘤的辅助治疗

 

　　低级别星型细胞瘤中，辅助治疗的指征包括全切除术后再次复发的肿瘤以及手术未能全切除、仍有临床症状者。此外，随访期间，影像学上肿瘤有增大，即使尚没有引起临床症状，也是进行辅助治疗的指征。目前，放射治疗在低级别星形胶质瘤中的作用仍有争议。其疗效不一，一般认为其治疗指征应是5岁以上患者，多次手术后肿瘤再次复发，并且肿瘤位于中线及其附近。低级别星形细胞瘤化疗不断进展。化疗主要应用于手术无法切除的肿瘤以及术后仍有残存的肿瘤。儿童期，甚至婴儿患者都有使用化疗的指征，其目的在于尽量推迟放疗使用的时间，因为放疗对发育中的神经系统可能造成不可逆的损害。正因为如此，对于低级别星型细胞瘤患者，化疗被认为是低龄患者术后的优选辅助治疗手段之一。

 

　　总结：

 

　　手术切除可获得明确的病理组织学诊断，并且减轻患者的临床症状，可提高患者的生存质量，延长患者的生存期。手术治疗可选用伽玛刀和直接手术切除肿瘤，一般容易复发，但是病程缓慢，且生存期较长。