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室管膜瘤是什么引起的?

编辑:INC|发布时间:2020-09-18 13:49|点击次数:
室管膜瘤是一种罕见的肿瘤或胶质瘤,由排列在脑室和脊髓中央管的室管膜细胞发展而来。它们可以在脊柱和颅内区域发展。在儿童中,这些胶质瘤通常发生在小脑。颅内室管膜瘤通常...

  室管膜瘤是一种罕见的肿瘤或胶质瘤,由排列在脑室和脊髓中央管的室管膜细胞发展而来。它们可以在脊柱和颅内区域发展。在儿童中,这些胶质瘤通常发生在小脑。颅内室管膜瘤通常发生在第四脑室。

  室管膜瘤流行病学

  室管膜瘤占所有儿科脑肿瘤的近5%至10%,众所周知,它们对男孩和女孩的影响相同。诊断期间患者的平均年龄约为5岁。大约25%到40%的患者年龄在2岁以下。儿科病例大多发生在后颅窝周围的第四脑室。室管膜瘤几乎占所有脊髓肿瘤病例的25%。它也占所有成人颅内胶质瘤的近5%。近85%的室管膜瘤是良性粘液乳头状室管膜瘤。这种情况有时与脊髓空洞症和神经纤维瘤病ⅱ型有关。

室管膜瘤

  室管膜瘤是什么引起的?

  导致这些肿瘤发展的确切因素目前尚不清楚。目前正在进行研究以确定室管膜瘤的可能原因。原发性脑肿瘤起源于大脑本身或附近的组织,如脑膜、脑神经、垂体或松果体。

  当正常细胞的DNA发生错误(突变)时,原发性脑肿瘤就开始了。这些突变使细胞以更快的速度生长和分裂,并在健康细胞死亡时继续存活。结果是形成肿瘤的大量异常细胞。

  室管膜瘤的治疗
  许多治疗方法被用来控制这些肿瘤。在决定最佳治疗方法时,医生应牢记以下几点:
  ·肿瘤的类型、大小和位置
  ·疾病发展的程度
  ·患者的病史、年龄以及整体健康状况
  ·进展的预期性质
  ·某些程序、药物或疗法的耐受水平

  ·患者直系亲属的偏好和判断

  外科手术

  手术是这种疾病最常见的治疗方式,通常首先进行手术以尽可能地去除肿瘤。手术由神经外科医生监督。虽然完全切除肿瘤是手术的主要目标,但肿瘤的位置或其他特征有时会使医疗小组难以完全切除肿瘤。

  相关阅读:脑干间变型室管膜瘤手术、放疗失败,二次手术全切报告

  脑室分流术或内窥镜第三脑室造瘘术(ETV)

  如果肿瘤导致脑脊液流动阻塞,一组外科医生可能会选择这两种方法中的任何一种来缓解脑积水或颅骨内液体积聚的迹象。一种被称为脑室-腹腔分流管的管子可以用来将多余的脑脊液排入病人的腹部。或者,通过内窥镜第三脑室造瘘术也可以达到同样的效果。在这个过程中,神经外科医生创造一个小洞或切口,让液体通过堵塞物流入患者的脊柱。几乎90%的儿童室管膜瘤都是用这种方法治疗的。

  放射治疗

  精确剂量的放射治疗旨在杀死即使在手术治疗后留下的癌细胞。放射疗法用于检查肿瘤的局部转移。室管膜瘤的扩散可能使医生有必要建议对整个大脑和脊髓进行放射治疗。

  化学疗法

  化疗有效地降低了癌细胞扩散或繁殖的可能性。手术前的化疗程序可能有助于最小化肿瘤的大小,从而便于手术切除。化疗药物可以口服、肌肉注射、静脉注射或鞘内注射。

  药物

  可能建议使用药物来控制癫痫发作。

  室管膜瘤预后

  病情的结果取决于肿瘤切除的程度以及患者的年龄。然而,在某些情况下,肿瘤的位置及其微观特征也可能影响病情的整体结果。肿瘤全切预后良好。在不可能完全切除的病例中有复发的记录。残留的肿瘤也最有可能通过脑脊液扩散,这可能导致肿瘤相关的并发症。由于外侧后颅窝肿瘤生长的发病率增加,小于4岁的患者通常预后较差。

  室管膜瘤存活率

  成人室管膜瘤患者的5年生存率约为50%至55%。后颅窝肿瘤患儿的存活率明显较低。

  室管膜瘤是发生在脊髓或颅骨的室管膜相关肿瘤。它们会在头盖骨内造成压力,从而导致几种复杂的症状。治疗后需要进行几年的定期体检,以检查是否有肿瘤复发的迹象。

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