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松果体(松果腺体)肿瘤不常见。本文将总结松果体病变的分类、表现以及一般诊疗方法，重点讨论松果体实质肿瘤(pineal parenchymal tumor,PPT)。
生殖细胞肿瘤(germ cell tumor,GCT)是松果体区最常见的肿瘤类型，详见其他专题。
流行病学
在欧洲和北美，松果体肿瘤占所有原发脑肿瘤不足1%。松果体肿瘤在1-12岁儿童中较常见，约占脑肿瘤的3%。
在全球，松果体肿瘤在亚洲国家最常见，但具体原因不明。发病率的增加主要是由于GCT增加，例如在日本和韩国，70%-80%的松果体区肿瘤为GCT。在美国，10-29岁年龄段的亚太裔人群颅内GCT发病率最高，提示这些肿瘤的病因可能涉及潜在的遗传易感性。
松果体肿瘤明显更常见于男性。一项分析纳入了32年期间美国监测、流行病学和最终结果(Surveillance,Epidemiology and End Results,SEER)数据库中的633例病例，发现松果体肿瘤男女比例为3:1，GCT男女比例约为12:1。
分类
起源于松果体的大部分肿瘤在组织学上分为以下3类：GCT、PPT和胶质瘤。SEER数据库一项纳入633例患者的病例系列研究显示，这3种类型分别占59%、30%和5%[6]。报道的其他松果体肿瘤包括脑膜瘤、节细胞胶质瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、三侧性视网膜母细胞瘤和转移瘤。松果体良性病变可能与起源于该区域的肿瘤混淆，包括松果体囊肿、血管畸形和大脑大静脉动脉瘤。有少数报道发现了松果体区脉络丛乳头状瘤、松果体表皮样瘤和松果体区原发恶性黑素瘤。松果体区的其他罕见肿瘤包括松果体实质的神经内分泌癌、起源于滑车神经的神经鞘瘤以及胶质肉瘤。
GCT包括生殖细胞瘤(germinoma)和6种非生殖细胞瘤性GCT(nongerminomatous GCT,NGGCT)。NGGCT包括胚胎性癌、卵黄囊瘤(以前称为内胚窦瘤)、绒癌、畸胎瘤(包括成熟型和未成熟型畸胎瘤)、畸胎瘤伴体细胞型恶变，以及含有一种以上成分的混合性GCT。在SEER病例系列研究中，生殖细胞瘤约占所有GCT的3/4，占所有松果体肿瘤的45%-50%。生殖细胞瘤和畸胎瘤常常为单纯肿瘤，而其他类型肿瘤大多见于混合性GCT。
WHO的CNS肿瘤分类认定了5种松果体肿瘤：
●松果体细胞瘤(1级)
●中分化PPT(2级或3级)
●松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region,PTPR)(2级或3级)
●松果体母细胞瘤(4级)
●松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤，SMARCB1突变型
含有组织病理类似松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤区域的肿瘤(混合型松果体细胞瘤/松果体母细胞瘤)通常归类于中分化组。
各组织学类型肿瘤的相对患病率取决于所研究患者人群的年龄。例如，在松果体GCT患者中，生殖细胞瘤最常见于10-19岁的患者，有一些患者的年龄超过30岁。绒癌、胚胎性癌和卵黄囊瘤在30岁以上人群中罕见。松果体母细胞瘤最常见于5岁以下患儿，而松果体细胞瘤在10-60岁患者中均匀分布。星形细胞瘤往往发生于两个年龄段，即2-6岁和12-18岁。
起病特征
基于解剖位置，松果体肿瘤有一些共同的临床和影像学特征。初步诊断方法类似，治疗和预后取决于建立的组织学诊断。
临床体征和症状—松果体肿瘤可通过直接侵袭、压迫或阻塞脑脊液流而引起神经功能障碍。肿瘤生长速度决定症状出现和进展的快慢，是重要的预后因素。
脑积水常见，表现为头痛、嗜睡和颅内压增高体征。多达75%的松果体肿瘤患者有Parinaud综合征，这是顶盖前区(中脑头端或上部的背面)受压所致的神经-眼症候群。
进行性局部肿瘤生长可导致颅神经病变或下丘脑功能障碍。尽管颅外转移罕见，但患者可能有柔脑膜播散的症状，在诊断时见于多达19%的松果体母细胞瘤患者和约12%的GCT患者。
已报道过松果体肿块引起性早熟的罕见病例，尤其是在女性中。
神经影像学检查—最有用的初步检查是MRI，可识别肿瘤及显示其与邻近结构的关系。例如，导水管狭窄引起梗阻性脑积水常见；这大多是由于肿瘤延伸入第三脑室所致。
对于有些病例，影像学表现可提示某些肿瘤类型。GCT和恶性胶质瘤通常通过第三脑室壁“侵袭”，而扩张性压迫更常见于PPT、低级别星形细胞瘤和脑膜瘤。然而，仅行影像学检查通常不足以可靠地建立组织学诊断。下文将介绍各肿瘤类型的典型影像学特征。
虽然采用CT、MRI和18F-FDG-PET定量成像无法区分PPT与生殖细胞瘤，但仔细关注临床特征(如年龄和性别)、钙化模式和丘脑受累情况可以提高术前鉴别诊断的准确度：
●局限性钙化见于超过70%的GCT，而散在钙化见于超过一半的PPT
●肿瘤囊性成分最常见于NGGCT
●多样性是GCT的特征，罕见于其他类型肿瘤
●相比NGGCT，生殖细胞瘤更常出现瘤周浓稠水肿
●双侧丘脑肿瘤扩散见于多达80%的生殖细胞瘤，但在其他类型肿瘤中非常罕见
生殖细胞肿瘤—GCT通常是均一的高密度肿块，而畸胎瘤为多房性不均一肿块，含有脂质区域。
10岁以下儿童中颅骨X线摄影很少显示松果体钙化，但此线索有助于诊断GCT，因为约70%的GCT患者钙化在肿块内，而不是向外周“爆炸”。
颅内GCT在T1加权像通常表现为低信号或等信号，T2加权像为高信号；对比增强模式可以是均匀或不均匀的。囊性区常见，且可能有多个。
松果体实质肿瘤—PPT包括松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、中分化PPT和PTPR。
松果体细胞瘤在CT上通常呈等密度，且均匀增强。多达一半的病例有囊变和钙化，外周钙化提示病变更可能为松果体细胞瘤而非生殖细胞瘤，因为PPT通常会造成已存在的松果体钙化分散至病灶周围。良性松果体囊肿可能有类似表现。
在MRI上，松果体细胞瘤通常是≤3cm、边界清楚的病灶，含有丰富细胞质，病灶在T1加权像上为低信号，在T2加权像上为高信号，显示均匀的增强，仅1/3病例合并脑积水。
松果体母细胞瘤表现为高密度，不伴钙化。在MRI上，它们通常大于3cm、呈分叶状且边界不清，在T2加权像上基本与灰质等信号，这可能与这些肿瘤细胞缺乏细胞质以及病灶区细胞密集有关。这些肿瘤呈不均匀增强，90%的病例合并脑积水。
胶质瘤—松果体胶质瘤通常起源于邻近的顶盖，其CT和MRI表现与其他脑区胶质瘤相似。鉴于其起源的位置，松果体钙化向上移位。约2/3的松果体胶质瘤中可发现钙化。毛细胞型星形细胞瘤可为囊性，而且与其他低级别胶质瘤不同，它们在增强扫描中显示强化。
高级别胶质瘤(如胶质母细胞瘤)的典型表现是多叶实性肿瘤，边界不清且增强扫描显示不均匀强化。肿瘤强化可与T1加权像上肿瘤周围水肿的低信号相区别。
其他肿瘤—根据神经影像学结果，可能疑似一些其他肿瘤：
●脑膜瘤–松果体脑膜瘤较小(<2cm)，边界清楚。在矢状位图像上常可发现肿瘤附着于大脑镰。
●脂肪瘤–脂肪瘤在CT上呈低密度，在T1加权像上为高信号，且无增强。
●松果体转移瘤–松果体转移瘤的MRI表现不具特异性。与其他脑区一样，转移瘤伴发的水肿比根据病灶大小预期的水肿更严重。
非肿瘤性病变—在松果体肿块的鉴别诊断中，松果体非肿瘤病变包括血管畸形、蛛网膜囊肿和松果体囊肿，这通常必须与囊性GCT、PPT或胶质瘤相鉴别
- 文章标题：松果体占位是什么意思？
- 更新时间：2023-05-16 18:34:03
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