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身上长了牛奶咖啡斑都是神经纤维瘤病吗?

编辑:INC|发布时间:2021-07-14 11:26|点击次数:
当宝宝出生时或出生后不久,身上有棕褐色或者浅棕色的“胎记”,这些“胎记”的颜色像咖啡牛奶混合后的颜色,局限于体表,直径最小1~2mm,最大可达20cm临床上称之为牛奶咖啡斑,...

  当宝宝出生时或出生后不久,身上有棕褐色或者浅棕色的“胎记”,这些“胎记”的颜色像咖啡牛奶混合后的颜色,局限于体表,直径最小1~2mm,最大可达20cm临床上称之为牛奶咖啡斑,简称咖啡斑,是一种比较常见的色素沉着性皮肤病。

  牛奶咖啡斑可能发生于身体的任何部位,但是更常见于躯干、臀部以及下肢等,随着年龄的增长,部分斑块的颜色会逐渐加深,不会自行消退。咖啡斑通常在出生时出现(天生的)或出现在婴儿早期。它们有时会在婴儿期后期变得明显,尤其是在暴露在阳光下后,会使颜色变暗。他们可能是孤立的,或与系统性疾病,如神经纤维瘤病(NF), McCune Albright综合征,Legius综合征和努南综合征伴多发性小痣综合征有关。

神经纤维瘤

牛奶咖啡斑

  牛奶咖啡斑不等于神经纤维瘤病

  其实,健康人有一两块牛奶咖啡斑很正常,多数情况下,单独存在的牛奶咖啡斑只是胎记的一种,除了美观上的影响外,对人体健康并无不良影响。我们可以通过激光等多种手段对其进行处理,以达到美容的目的。

  但是临床上以牛奶咖啡斑为表现症状的疾病,还包括神经纤维瘤病、结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征等。其中,神经纤维瘤病是临床最为常见的一种。

  牛奶咖啡斑的鉴别诊断,什么情况下的牛奶咖啡斑会提示患神经纤维瘤病?

  皮肤科医生可以通过进行体检来诊断牛奶咖啡斑。如果一个人有1到3个斑点,医生可能不会建议进一步检查。

  另一方面,如果有超过5个斑点,至少0.5厘米或数量一直在增加,那么你的医生可能会建议进行基因测试,以确定这些斑点的潜在原因。若幼儿期孩子已经有20或30块咖啡斑,或者父母一方有神经纤维瘤病,孩子出生后身上有多块咖啡斑,同时伴有多发性神经纤维瘤,基本上可以确诊为神经纤维瘤病。

  除了皮肤上出现咖啡牛奶斑的症状外,神经纤维瘤病还可表现为脊柱侧弯等骨骼异常、神经系统异常、皮下或皮内有颗粒状瘤体(小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上)等,严重时会压迫周围神经、肌肉甚至骨骼,也有出现恶变的几率。

  NF1(神经纤维瘤病I型)

  NF1在外观上变化很大。美国国家卫生研究院(NIH)诊断NF1的主要共识标准有:

  ·6个或更多牛奶咖啡斑,直径> 5 mm的儿童和> 15 mm的成人。它们可能在躯干或四肢。

  ·腋窝或腹股沟斑点。这些小斑点为牛奶咖啡斑,具有相同的微观外观。

  NIH还有其他5个标准:

  ·皮肤神经纤维瘤(> 2)或丛状神经纤维瘤(> 1)。

  -皮肤神经纤维瘤在NF1的成人中占90%以上。它们是软性肿瘤,随皮肤移动,不疼痛,没有恶性潜能。

  -在25%的NF1患者中发现丛状神经纤维瘤。它们是柔软、疼痛、色素沉着的斑块,有时有过多的毛发(多毛症)。如果足够大,它们会引起周围结构的变形。丛状神经纤维瘤具有恶性转化的潜力。

  ·虹膜上Lisch结节(> 2)

  ·视神经通路神经胶质瘤

  ·骨发育不良:蝶样发育不良;长骨变薄和弯曲;故

  ·一级亲属诊断为NF1使用这些标准

  神经纤维瘤病的工作诊断至少需要两个标准。确诊是通过确认基因突变的存在而作出的。

  NF2型(神经纤维瘤病Ⅱ型)

  NF2表现为单侧或双侧听神经鞘瘤(前庭神经鞘瘤)。患者出现听力问题,耳鸣和头晕。到30岁时,几乎所有NF2患者都有双侧前庭神经鞘瘤。

  ·NF2中的其他神经系统肿瘤包括颅神经鞘瘤和周围神经鞘瘤、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤。

  ·60-80%的NF2患者发生老年性后囊膜下晶状体混浊(白内障)。

  ·NF2的主要皮肤病变是一种弹性,坚固,界限清楚的皮下神经鞘瘤。牛奶咖啡斑不太常见。

  牛奶咖啡斑预后

  如果不治疗,牛奶咖啡斑会伴随一生。激光的结果各不相同。然而,对于那些对初始治疗有反应的患者,复发率据报道较低。

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