“对于松果体区长出的肿瘤，我们讲究「一个猴一个栓法」”

　　大脑深部的松果体负责管理和分泌人体特定激素的结构。松果体区脑瘤位置很深，周围解剖结构复杂，毗邻重要血管神经结构，手术困难，风险极高。该区域手术死亡率曾高达50%-70%。

　　尽管松果体肿瘤最早出现在1717年，但松果体区最早的手术尝试直到200年后才出现。神经外科之父哈维·库欣（Harvey Cushing）曾经指出：“就我个人而言，我从未成功地将松果体区域的肿瘤暴露得足够好，进而有自信尝试切除它。”因此，他进行的松果体区手术也仅为缓解症状，可见松果体区肿瘤的手术难度之高。

　　至今，松果体区肿瘤的治疗仍然是神经外科医师面临的挑战之一。但是，随着显微外科技术、影像学、麻醉和重症监护医学的发展，松果体区肿瘤的治疗目标和方法均发生了转变。值得庆幸的是，目前在经验丰富、技术高超的神经外科医生手中，松果体区手术已经取得了令人满意的临床结果。

　　术前评估

　　松果体区肿瘤的术前评估主要可以分为两种，一是患者的表现不严重，那么医生将主要评估病史、体格和神经系统，尤其关注瞳孔、眼外肌及小脑的功能；二是如果患者出现了急性的神志改变，如反应迟钝、意识障碍等，就需要通过影像学检查进一步评估脑积水程度。

　　通常，影像学评估主要为计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。然而，单独靠影像学还不足以对松果体区肿瘤提供可靠的诊断，因为该区域细胞类型多、脑部结构多样，且不同肿瘤类型间神经影像学特征普遍重叠，这使得鉴别诊断具有一定的挑战性。

　　在大多数情况下，最终的诊断可能依赖于实验室血清或脑脊液肿瘤标志物以及组织学和免疫组化检查。比如松果体区生殖细胞瘤就需要实验室测量脑脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平，可以避免不必要的组织活检或肿瘤切除手术及可能的并发症。

　　神经外科治疗手段

　　松果体区肿瘤的神经外科治疗包括脑积水治疗、诊断性组织获取和具备手术指征时安全可行的切除。对于梗阻性脑积水引起的急性颅内高压患者，可置入脑室外引流管，以实现颅内压稳定。

　　脑积水的处理

　　大多数松果体区肿瘤患者表现为隐匿性脑积水。脑脊液分流术是一种可靠和持久的脑积水治疗方法，其中内镜下第三脑室造瘘术是首选手术，因为在同一手术中可以尝试肿瘤组织取样，与分流相比，并发症发生率可能更低，特别是年轻患者，预期寿命长。轻度或无症状的脑积水则不需要处理，因为肿瘤手术切除后会重建脑脊液循环通路。

　　手术切除

　　由于松果体区肿瘤与重要的神经血管结构密切相关，手术入路的选择是十分重要的。常见手术入路包括正中幕下小脑上入路、旁正中幕下小脑上入路、枕部经小脑幕入路、经胼胝体后部入路。

　　总体肿瘤切除通常是低级别松果体病变（如松果体细胞瘤、中分化松果体实质性肿瘤）首要的治疗方法。但就松果体母细胞瘤（PB）而言，手术范围可能不会影响接受高强度多模式治疗的患者的生存。

　　松果体实质肿瘤的EANO（欧洲神经肿瘤学会）,SNO（神经肿瘤学会）和EURACAN（欧洲罕见癌症协作组）共识（2024）中提出对于松果体实质肿瘤的治疗方法建议。

　　不同松果体区病变的个性化治疗

　　松果体区肿瘤的治疗因肿瘤实体、组织学分级、分子分类或亚群而异。松果体细胞瘤可以单独通过手术治疗，而多模式治疗对于松果体母细胞瘤患者是必不可少的。然而，对于松果体乳头状瘤和中分化松果体实质性肿瘤患者，辅助治疗的作用仍然受到争议。

　　（1）松果体母细胞瘤（Pineoblastoma，PB）

　　长期以来，松果体母细胞瘤经常与其他组织学相似的实体肿瘤混为一谈。研究显示，在松果体母细胞瘤分子分类之前，年龄和放疗是重要的预后因素。欧洲和澳大利亚的综合研究显示，采用放射治疗的年轻患者，其预后明显较差。有趣的是，这些研究表明了可能的性别特异性生存因素，反映了分子松果体母细胞瘤亚群中的性别偏好。

　　目前，人们对松果体母细胞瘤的4个DNA甲基化亚组（PB-miRNA1、PB-miRNA2、PB-RB1和PB-MYC/FOXR2）达成共识。PB-RB1和PB-MYC/FOXR2肿瘤几乎全部发生在婴幼儿中（中位年龄分别为2.1岁和1.4岁），并且预后不理想。相比之下，PB-miRNA1和PB-miRNA2亚组肿瘤发生于年龄较大的儿童和青少年（中位年龄分别为8.5岁和11.8岁），并具有良好的预后。目前的证据表明，手术、多药化疗和放射联合治疗是重要的治疗方式，并可能针对儿童松果体母细胞瘤的分子特征进行定制。

　　松果体母细胞瘤亚型和中分化松果体实质肿瘤的人口学、临床和基因组特征

　　（2）中分化松果体实质肿瘤（PPTID）

　　PPTID是罕见且异质性的病变。基于组织学的研究报告，5年无进展生存期和总生存期分别为42%-82%和39%-84%，患者一般预后良好。在相当大比例的患者中，大多数研究建议手术进行总体切除，然而手术切除的影响有不同的报道。同样，辅助放疗和化疗的作用也与患者的生存有不同的联系。

　　（3）松果体细胞瘤（PC）

　　松果体细胞瘤是低级别的松果体实质肿瘤，很少有转移，手术切除是主要的治疗方式。一项对166例手术伴/不伴局灶性放疗患者的系统回顾报告，切除肿瘤患者的5年无进展生存期为90%，而仅活检肿瘤患者的5年无进展生存期为75%，肿瘤大体全切除患者的5年无进展生存期为100%。在无法完全切除肿瘤的情况下，对于复发肿瘤患者，可考虑局灶性RT或立体定向放射外科作为替代治疗。

　　（4）松果体乳头状瘤（PTPR）

　　PTPR在高达3/4的病例中局部复发，完全切除肿瘤和较年轻患者与较好的总生存期相关，而较高的肿瘤有丝分裂活性和增殖指数（≥10%）与较差的患者生存期相关。最大限度的安全切除仍然是治疗PTPR患者的主要方法，然而，对于不可切除的、高度增殖的或复发的肿瘤，应考虑局灶性放疗。

　　（5）松果体囊肿

　　大多数松果体囊肿是无症状、偶然发现的。单纯的松果体囊肿不会引起脑脊液阻塞或视力问题，应保守处理。大多数松果体囊肿的大小不会随时间变化。除非有影像学、症状或GCT肿瘤标志物升高，否则不需要长期影像学随访。

　　松果体囊肿应保守处理，对于有较大的松果体囊肿导致了顶盖和脑导尿管压迫，引发视力障碍或脑积水，则需要通过开放或内镜囊肿开窗和/或囊肿壁切除术进行手术治疗。

　　内容来源：Anthony P Y Liu,Bryan K Li,Alexandre Vasiljevic,et al.SNO-EANO-EURACAN consensus on management of pineal parenchymal tumors,Neuro-Oncology,Volume 26,Issue 12,December 2024,Pages 2159–2173

• 文章标题：“对于松果体区长出的肿瘤，我们讲究「一个猴一个栓法」”
• 更新时间：2025-11-03 15:10:31