8岁男孩头痛4年，突发癫痫才发现脑袋里「烟雾缭绕」？-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病(Moyamoya disease)是一种罕见的脑血管疾病，表现为颅内主要动脉的逐渐狭窄，并伴有侧支血管网的形成。此病的治疗时机至关重要，通常基于病情的严重程度和临床表现来决定。

　　8岁的Hobart因突发癫痫就医，但因当地医院检查条件有限，无法确诊而延误病情，直至发展为偏瘫和语言障碍，刚刚绽放的生命将如何扭转未来?

　　Hobart 8岁烟雾病

　　病情阶段

　　在 Hobart 8年的人生里，头痛就占据了一半，并且他还有运动和言语障碍。直到有一天他突发癫痫，送去医院检查，医生怀疑是病毒性脑炎。

　　他开始接受经验性抗病毒治疗，并开始吃抗癫痫药物。但在住院的第二十天后他的症状加重，无法独立行走、无法正常交流。

　　父母立即带他前往上级医院就诊接受更全面的检查。没想到，检查结果显示他右侧大脑中的动脉和前动脉区域存在急性缺血，数字减影造影更显示他的双侧颈内动脉完全闭塞，正是烟雾病的典型特征。

术前DSA显示双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端和后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节烟雾络脉(B，左颈内动脉和颈外动脉分支;C，右颈内动脉和颈外动脉分支)。

术前脑MRI显示，右侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉区域急性缺血。

　　INC国际川岛教授手术主刀力挽狂澜

　　Hobart的双侧基底节呈“烟雾”络脉改变，右后交通动脉通畅，然而，并没有明显的侧支循环，尤其是来自右颈外动脉的侧支循环。此时他已经出现严重的语言障碍和偏瘫。

　　幸运的是，INC国际烟雾病手术大咖川岛明次教授为他进行了左颞浅动脉和左大脑中动脉之间的两次直接搭桥手术，手术顺利完成。

川岛明次教授

术后CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。

　　术后情况

　　术后当天：Hobart就可以说出一些简单的单词了!但因种种原因治疗受到耽误，导致他仍然存在中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍。

　　术后一年：Hobart已经可以进行一些日常活动了，也能够在没有任何支撑的情况下行走。他的语言表达能力也在逐渐恢复。

　　儿童烟雾病有哪些症状&特点

　　缺血、出血、癫痫……儿童烟雾病还有哪些症状？

　　儿童烟雾病（MMD）多见于6-15岁，在临床上表现多样，以脑缺血较为常见，还包括自发性颅内出血以及癫痫发作。根据主要症状不同，可大致分为三类：

　　(1)缺血型：包括短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attack, TIA)及脑梗死。

　　脑缺血：反复TIA发作或缺血性脑梗死是儿童烟雾病较为常见的症状，发生率在40%-50%左右，其次为缺血性脑梗死，发生率在20%左右。

　　脑缺血在临床上主要表现为急性或交替发作的偏瘫、失语、构音障碍、肢体无力、意识减低等。这主要由颈内动脉及其主要分支狭窄或闭塞后引起的血流动力学改变导致。

　　在儿童患者中，缺血症状常由过度通气引起，这可能与动脉血二氧化碳分压的降低，使患者颅内正常血管收缩，从而导致受累动脉供血区的局部灌注进一步降低有关。

　　此外，手术麻醉、压力、疲劳、感染和脱水也可能引发缺血症状。

　　(2)出血型：以自发性颅内出血为主，常合并动脉瘤。

　　自发性颅内出血：这种症状常合并动脉瘤出现，当局部血流动力学发生改变时，这些位于 Willis 环上及烟雾血管扩张形成的小动脉瘤破裂，最终导致颅内出血。出血的位置主要在蛛网膜下腔、脑实质、脑室等，其中脑室内出血或实质内出血破入脑室的情况相对常见。

　　(3)癫痫型：以癫痫发作为主要表现。

　　癫痫：癫痫发作在儿童中较成人更为典型，烟雾病是儿童中风和癫痫发作的重要危险因素，也可能继发于缺血事件。

　　此外，约30%的MMD儿童可表现出不同程度的认知障碍。尽管智商可能正常或者偏低，但记忆力、处理速度、注意力和执行能力方面会低于正常同龄儿，而且双侧病变以及有卒中表现的患者所受损害更为突出。

　　儿童烟雾病手术治疗方式和预后

　　当前手术治疗的主要目标是通过直接或间接的血管重建术改善脑血流，减少中风的发生，从而提高患者的生活质量。尽管手术后多数患者的症状可以得到显著改善，但他们仍需继续接受药物治疗和定期检查，以监控病情的任何变化。

　　烟雾病的手术治疗包括直接的血管旁路手术和间接的血管生成手术。这些手术要求高度的精确性和技术专长，因为需精确识别并处理复杂的血管网络。术中和术后可能出现的并发症包括神经损伤、感染、出血等。此外，手术后患者需长期跟踪观察，以评估血管新生和脑血流的变化。

　　烟雾病患者的长期预后取决于多种因素，包括患者的年龄、疾病的严重程度、手术类型以及术后康复情况。年轻患者和早期干预的患者通常预后较好。

　　虽然手术不能完全治愈烟雾病，但适时的手术干预加上综合的康复支持，可以显著提高患者的生活质量和减少严重并发症的风险。

　　INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：