脑干胶质瘤

治疗方法

1、手术治疗

　　脑干胶质瘤的手术原则是在保护功能的前提下切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。适合手术的脑干胶质瘤包括如下几种类型：①  外生型脑干胶质瘤。②  局灶内生型脑干胶质瘤。③  伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型脑干胶质瘤。④  不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。⑤  观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤。

2、放疗

　　脑干胶质瘤放疗无法延长多数患者的总生存期，只能在短时间内缓解症状，症状缓解期因病理级别而异。放疗是DIPGs（桥脑弥漫内生型胶质瘤）的标准治疗方案，但只能短暂的缓解症状，无法延长其总生存期。（1）外生型（Ⅰ型）和局灶内生型（Ⅱa型）：肿瘤全切除术后应密切观察，出现肿瘤进展可行放疗；部分切除或活检者视分子病理结果，选择放疗和（或）化疗，或定期观察，肿瘤进展时应治疗。（2）顶盖型（Ⅲa型）、导水管型（Ⅲb型）和NF-1相关（Ⅲc型）BSG：可以优选观察, 肿瘤进展时选择手术切除或立体定向活检术，明确组织病理及分子病理类型，指导后续治疗。

3、化疗

　　化疗对部分复发或术后残余的PAs（毛细胞星形细胞瘤）有效，但各种化疗方案均未能优选改变DIPGs的预后。由于此前药物临床试验的入组标准不包括病理诊断，所以在分组设计中存在一定的缺陷，影响试验结果。建议对BSG患者在获取组织病理及分子病理的基础上，选择性应用化疗药物。并且对于DIPG等恶性脑干胶质瘤，目前尚无有效的化疗药物，放疗是其标准治疗。迄今为止，无论是传统细胞毒药物，还是替莫唑胺、贝伐珠单抗等多种化疗方案均未能改变DIPGs的预后。

4、基因靶向治疗和免疫治疗

　　基因靶向治疗近几年肿瘤组学研究初步解释了脑干胶质瘤的致病基因，而针对这些基因的靶向药有望在未来改变脑干胶质瘤的预后，另外免疫治疗也是近年来肿瘤治疗领域的重大突破，目前尚无关于脑干胶质瘤免疫治疗的临床试验数据可以参考，开展脑干胶质瘤的免疫治疗是今后的一个发展方向。