中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？

　　中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？顶盖神经胶质瘤是一种低级别、生长缓慢的脑肿瘤，位于脑干顶部的顶盖。脑干控制着呼吸、心率和血压等重要的身体功能。

 

　　尽管起源于身体的关键部位，顶盖神经胶质瘤具有高的治愈率，并且长期预后通常很好。大多数患有顶盖神经胶质瘤的儿童在3至16岁之间患上这些脑瘤。顶盖神经胶质瘤倾向于自发发展，这意味着没有医生怀疑可能导致肿瘤生长的已知环境或遗传因素。

 

　　低级神经胶质瘤是一类典型的非恶性且很少侵袭性的脑肿瘤。肿瘤起源于支持和滋养大脑神经元的神经胶质细胞。

 

　　中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,较易导致脑积水,曾被称为“体内能导致病人死亡的较小肿瘤”,因而需进行合适的神经外科治疗。

 

　　由于解剖的不同性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。

 

　　神经影像学的发展使中脑顶盖部胶质瘤的发现率不断上升,就诊时单纯CT检查只能反映有无脑积水,有时可发现局部低密度和钙化影,在病灶等密度和增强不明显时易漏诊,假阴性率达50%以上。MRI能检测出中脑顶盖部肿瘤,结果可靠。因此,对CT发现脑积水,是中脑导水管上段阻塞的脑积水同时无外伤和癫疒间发作史的病例,应常规行MRI检查,而MRI多表现为导水管周围T1低信号、T2高信号,有不到一半的病例有强化病灶。Bognar等报道18%以上的中脑顶盖部胶质瘤有强化,但强化与预后无关。MRI增强扫描显示肿瘤强化较不强化者级别高,但似乎与预后无关,同样作者认为在随访过程中应行增强MRI扫描。

 

　　治疗肿瘤所致的脑积水是减轻病人症状、好转神经功能障碍的关键[1,2],因而中脑顶盖部胶质瘤的治疗策略均为针对脑积水的处理,传统的治疗方法为脑室-腹腔分流术,但由于感染、分流失败、肿瘤播散转移等并发症已较少采用。内镜下三脑室底造瘘术是处理这类脑积水较常用的方法,其顺利、高效,优于传统的脑室-腹腔分流术。在现代显微神经外科技术发展以前,脑干肿瘤围手术期的病死率高,因而对这种生长缓慢的胶质瘤,较多学者不主张手术治疗,但在随访过程中发现,大多数肿瘤有增大趋势。随着显微神经外科技术、手术入路、神经麻醉、术后ICU监护的发展,脑干胶质瘤的手术治疗取得较大进展,是对于良性和低级别肿瘤,能达到治愈,且围手术期并发症发生率和病死率大大降低。在顺利的神经麻醉前提下,作者开展脑干肿瘤的显微外科手术,脑干肿瘤病人的肿瘤全切率及预后好转率均明显提高,故对于中脑顶盖部胶质瘤,也采取的显微外科治疗,同时行三脑室后部直视下造瘘术,不仅切除肿瘤,也可缓解脑积水和颅高压症状,使病人得到治愈。如果先行脑积水手术,等肿瘤增大再行手术切除,此时脑室很小,无法充分显露术野,开颅手术变得更加困难和危险。

 

　　中脑顶盖部胶质瘤是脑干胶质瘤中预后较好的肿瘤,但有文献报道15%～25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展,且会出现新的神经功能障碍。术后随访期内,应定期行MRI平扫加增强检查以明确肿瘤有没有复发,本组常规每6个月进行1次临床症状随访,每年进行1次影像学随访,全部病例术后影像学复查均未见肿瘤复发,且未出现明显神经功能障碍,但远期效果尚在随访中。

 

　　中脑顶盖部胶质瘤是一类少见的低级别胶质瘤,显微外科手术和直视下行三脑室后部造瘘不仅可全部切除肿瘤、明确诊断,同时减轻病人症状。为明确肿瘤的治疗效果,需定期进行临床和影像学随访。